Moyamoya slimība
Moyamoya ir reta asinsvadu slimība.
Atjaunots: 7. jūnijs, 2023. gads
Moyamoya vārds cēlies no japāņu valodas. Tā šajā valodā apzīmē dūmakainu mākoni.
Moyamoya ir reta asinsvadu slimība. Galvaskausa miega artērija tiek bloķēta vai sašaurināta, samazinot asins plūsmu smadzenēm. Pēc tam, lai apgādātu smadzenes ar asinīm, smadzeņu pamatnē attīstās mazi asinsvadi. Šie asinsvadi parādās angiogrammā (smadzeņu izmeklējumā).
Slimība var izraisīt mazu pārejošu išēmisku insultu, insultu vai asiņošanu smadzenēs. Tā var ietekmēt arī smadzeņu darbību un var izraisīt uztveres, attīstības kavēšanos vai invaliditāti.
Simptomu apraksts
Moyamoya slimība var rasties jebkurā vecumā. Biežāk tā sākas bērniem 5-10 gadu vecumā. Bērniem pirmais simptoms parasti ir insults vai atkārtota pārejoša išēmiska lēkme.
Pazīmes un simptomi, kas saistīti ar samazinātu asins plūsmu smadzenēs, ir:
- Galvassāpes;
- Krampji;
- Vājums, nejūtīgums vai paralīze vienā ķermeņa vai sejas pusē;
- Redzes traucējumi (parasti vienā acī);
- Grūtības runāt vai saprast citu teikto;
- Uztveres vai attīstības kavēšanās;
- Patvaļīgas kustības.
Šos simptomus var izraisīt fiziska slodze, raudāšana, klepus, sasprindzinājums vai drudzis.
Jāmeklē neatliekamā palīdzība, ja pamanāt kādas insulta pazīmes vai simptomus, pat ja šķiet, ka tie svārstās vai izzūd. Atceries “ĀTRI” rīcības shēmu!
Ā-atsmaidi – lūdz cilvēku pasmaidīt un novērtē, vai sejas vienā pusē acu vai mutes kaktiņš nav noslīdējis uz leju.
T-turi – pārbaudi, vai cilvēks spēj vienlaikus pacelt un noturēt abas rokas.
R-runā – pārbaudi, vai cilvēks spēj izrunāt vai atkārtot vienkāršus teikumus.
I-izsauc – ja cilvēks nespēj veikt kaut vienu no šīm darbībām, tad nekavējoties izsauc neatliekamo medicīnisko palīdzību.
Komplikācijas:
- Krampji;
- Paralīze;
- Redzes problēmas;
- Runas problēmas;
- Kustību traucējumi;
- Attīstības kavēšanās;
- Neatgriezeniski smadzeņu bojājumi;
- Citas insulta sekas.
Cēloņi
Konkrēts iemesls Moyamoya slimībai vēl nav atklāts. Slimība sastopama visā pasaulē, bet biežāk Austrumāzijā. Tas, iespējams, saistīts ar ģenētiskiem faktoriem. Moyamoya slimība biežāk skar bērnus.
Riska faktori:
- Rase (aziāti);
- Kāds no ģimenes locekļiem slimo ar moyamoya;
- Citi traucējumi, tostarp neirofibromatozes I tips, Dauna sindroms, sirpjveida šūnu anēmija u.c. saslimšanas;
- Dzimums (sievietes);
- Vecums (biežāk cilvēkiem, kas jaunāki par 15 gadiem).
Izmeklējumu apraksts
Magnētiskās rezonanses izmeklējums galvai un smadzeņu asinsvadiem apstiprina diagnozi. Tieši magnētiskajā rezonansē vislabāk var ieraudzīt asinsvada sašaurinājuma vietu un skartos reģionus. Katetra angiogrāfija parāda asinsvadus, ko sauc par „transdurālām kolaterālēm”. Tie iziet caur cieto smadzeņu apvalku un savienojas ar citiem asinsvadiem, nodrošinot pietiekamu asins plūsmu skartajam reģionam, bet apejot skarto asinsvada posmu.
Ārstniecība, simptomu mazināšana
Cilvēkam ar šo diagnozi jālieto aspirīns (lai novērstu vai samazinātu mazu asins recekļu veidošanos skartajos asinsvados) un pretkrampju zāles (ja ir krampji). Kalcija kanāla blokatorus dažreiz lieto, lai mazinātu galvassāpes un simptomus, kas saistīti ar pārejošo išēmisku lēkmi. Nav pieejami medikamenti, kas apturētu smadzeņu artērijas sašaurināšanos. Lielākajai daļai pacientu slimība turpinās progresēt neatkarīgi no ārstēšanas.
Ķirurģiskas procedūras ir paredzētas, lai atjaunotu asins piegādi smadzenēm. To panāk, novirzot galvas ādas asins piegādi uz smadzeņu virsmu. Tā izdodas apiet progresējošu smadzeņu reģiona asins plūsmas zudumu.
Moyamoya ārstēšanai piedāvā „netiešās” un „tiešās” operācijas. Netiešās procedūras, ko parasti veic bērniem un jaunākiem pacientiem, iekļauj piālo sinangiozi, encefalomiosinangiozi (EMS), encefaloduroarteriosinangiozi (EDAS), durālo inversiju un citas iespējas. Visizplatītākā tiešā procedūra ir galvas ādas asinsvada (virspusējās temporālās artērijas) piešūšana uz smadzeņu virsmas vidējās smadzeņu artērijas atzarojuma.
Speciālisti, pie kā vērsties
Ģenētiķa konsultācija ieteicama tiem pacientiem un viņu ģimenēm, kuriem ir iedzimta moyamoya slimības forma.
Saistītās ārstu specialitātes
Informatīvie materiāli
Kā saņemt Reto slimību pacientu ID karti
No 2019. gada RSKC ir sākta Reto slimību pacientu identifikācijas karšu izsniegšana pacientiem ar retām slimībām. Karte ir pacienta brīvprātīga izvēle, un tā tiek izsniegta bez maksas. Šo karti var iegūt RS pacients, kas ir reģistrēts reto slimību reģistrā.
Saistītas tēmas
Retās slimības
Reta slimība ir dzīvību apdraudoša vai hroniski novājinoša slimība, kas skar salīdzinoši maz cilvēku. Cilvēkiem ar retu slimību ir nepieciešama īpaša aprūpe un sociālais atbalsts.