Pārlekt uz galveno saturu

Akūta limfoblastu leikēmija

Akūta limfoblastu leikēmija (ALL) ir ļaundabīga asinis ražojošās sistēmas jeb asinsrades sistēmas onkoloģiska saslimšana. Tā veidojas kaulu smadzenēs - vietā, kurā notiek asins šūnu atjaunošanās. Leikēmijas gadījumā pārāk lielā daudzumā tiek ražotas baltās asins šūnas vai precīzāk, to priekšteči- blasti.

placeholder
Izveidots: 1. Augusts, 2022. gads
Atjaunots: 1. Augusts, 2022. gads

Biežākais leikēmijas veids bērniem un pusaudžiem ir akūta limfoblastu leikēmija (ALL) – sastāda līdz 70-80 % visu leikēmijas gadījumu. Akūtas leikēmijas gaita ir ļoti strauja un, ja netiek uzsākta ārstēšana, leikēmijas šūnas ļoti īsā laikā izplatās pa visu ķermeni. Tās traucē
normālo asinsradi kaulu smadzenēs, bojā citus orgānus, tādā veidā izraisot smagus traucējumus organismā, kuri bez ārstēšanas dažu mēnešu laikā izraisa nāvi.
ALL ārstēšana nav bezcerīga- pēdējo gadu desmitu laikā ALL ārstēšanas iespējas ir ievērojami uzlabojušās. Ja vēl piecdesmito un sešdesmito gadu laikā ALL gaitu praktiski nebija iespējams apturēt ( tolaik ar ALL saslimuša bērna sagaidāmais dzīves ilgums bija vidēji četri mēneši), tad mūsdienās, pateicoties modernākām izmeklēšanas metodēm un standartizētiem ārstēšanas plāniem (kombinēta ķīmijterapija), 80 % bērnu un pusaudžu var tikt izārstēti.

Normā asins šūnu atjaunošanās un vairošanās notiek līdzsvarā ar veco asins šūnu bojāeju vai organisma nepieciešamības pēc asins šūnu papildinājuma- jaunās asins šūnas veidojas tikai tik daudz, cik nepieciešams:

  • lai aizvietotu vecās, bojāgājušās šūnas;
  • lai sniegtu papildus imūno aizsardzību infekcijas gadījumā (baltās asins šūnas).

Jaunās, negatavās asins šūnas nobriešanas process līdz gatavai asins šūnai ir samērā sarežģīts un notiek tai izejot vairākas attīstības stadijas. ALL gadījumā šis process ir traucēts un notiek nekontrolēti: baltās asins šūnas ( leikocīti) vairs nenobriest līdz funkcionējošām, gatavām šūnām, bet turpina strauji un nevajadzīgi vairoties. Pamazām tās, aizņemot visu vietu kaulu smadzenēs, neļauj attīstīties visām citām, veselajām asins šūnām ( veselie leikocīti, eritrocīti un trombocīti), kādēļ to rezerves organismā pamazām izsīkst. Rezultātā rodas mazasinība, palielinās
asiņošanas un infekciju risks- bieži šīs ir pirmās novērotās leikēmijas izpausmes. Tā kā ALL jau no paša slimības sākuma skar visu organismu, jo no kaulu smadzenēm kopā ar asinīm tiek iznesta uz limfātiskiem audiem un visiem citiem orgāniem, tad leikēmiju arī apzīmē kā ļaundabīgas sistēmu saslimšanas.

Simptomu apraksts

Akūtai limfoblastu leikēmijai (ALL) raksturīgās slimības izpausmes (simptomi) parasti attīstās dažu nedēļu laikā, leikēmijas šūnām izplatoties kaulu smadzenēs un citos orgānos. Leikēmijas šūnas nekontrolēti vairojoties kaulu smadzenēs aizvien vairāk nomāc normālo asins šūnu atjaunošanos jeb asinsradi līdz organismā sāk pietrūkt praktiski visu veselo asins šūnu veidi. Šis asinsrades izsīkums redzams ne vien izmaiņās asins analīzēs, bet rada arī sekojošās sūdzības:

  • Nespēks, mazaktivitāte un ādas bālums - sūdzību pamatā ir mazasinība jeb anēmija, kura attīstās, kaulu smadzeņu nomākuma dēļ, pamazām izsīkstot eritrocītu krājumiem, kuri vairs nespēj pietiekamā daudzumā apgādāt organismu ar skābekli;
  • Ātrāka zilumu veidošanās, kas var būt redzama gan kā sīki sārti punktveida asins izplūdumi ādā (petehijas), gan kā parasti zilumi, kuri veidojas šķietami bez traumas; arī līdz šim nebijusi bieža, grūti apstādināma asiņošana no deguna un smaganām var būt viens no pirmajiem slimības simptomiem, kas rodas pamazām izsīkstot trombocītu- šūnu, kas atbild par asiņošanas apturēšanu jeb asins recēšanu- krājumiem to nepietiekamās ražošanas dēļ leikēmijas nomāktajās kaulu smadzenēs;
  • Paaugstināta ķermeņa temperatūra, drudzis, biežāka slimošana- samazinoties funkcionējošo leikocītu daudzumam, izsīkst organisma imūnās aizsardzības spējas un ievērojami palielinās risks saslimt ar dažādām infekcijas slimībām smagā formā;

Leikēmijai izplatoties kaulu smadzenēs un citur organismā rodas vēl virkne citi simptomi, tādi kā:

  • Kaulu sāpes un ātrāka kaulu lūzumu rašanās- leikēmijas šūnu straujās hairošanas (garo kaulu dobumos esošajās kaulu smadzenēs) radītais spiediens var izraisīt gan sāpes kaulos, gan padarīt kaulus trauslākus un vieglāk lūstošus; mazi bērni, kuri jau iemācījušies staigāt var pēkšņi negribēt vairs iet paši, bet aizvien biežāk prasīt, lai vecāki viņus nes.
  • Limfmezglu, aknas un liesas palielināšanās- šajos orgānos leikozes šūna spēj vairoties sevišķi labi, tādēļ uz leikozes šūnu ieceļošanas un vairošanās rēķina, šo orgānu apjoms strauji pieaug- tas var radīt sāpes vēderā un sliktu ēstgribu;
  • Galvas sāpes, mīmikas muskuļu paralīze, redzes traucējumi, slikta dūša un vemšana- šie simptomi var rasties, ja leikozes šūnas izplatās smadzeņuapvalkos.

Simptomu saraksts

Nespēks
Samazināta aktivitāte
Bāla ādas krāsa
Muskuļu paralīze
Redzes traucējumi

Izmeklējumi

Ja Jūsu bērna ārstam, pamatojoties uz slimības attīstības vēsturi, sūdzībām un bērna apskates laikā novēroto klīnisko ainu, rodas aizdomas, ka bērnam varētu būt leikoze, vispirms tiks izdarītas plašas asins analīzes. Bieži jau asins parauga apskatē mikroskopā (asins iztriepe) un pēc asins šūnu izmērīšanas un izskaitīšanas speciālā aparātā (plūsmas citometrā) var atklāt leikozes šūnas (blastus), tomēr, lai pilnīgi precizētu leikozes formu, ir jāizdara kaulu smadzeņu analīzes (kaulu smadzeņu punkcijas biopsija). Šī precizēšana ir ļoti būtiska, jo nosaka turpmāko ārstēšanu.

Iespējamo izmeklējumu saraksts

Ārstniecība

ALL bērniem tiek vienmēr ārstēta vadoties pēc starptautiskiem terapijas protokoliem. Šādi terapijas protokoli tiek veidoti, nepārtraukti uzlaboti un pārbaudīti, sadarbojoties un ar pieredzi apmainoties specializētiem vēža ārstēšanas centriem visā pasaulē- t.s. starptautisko multicentru pētījumos. To mērķis ir nemitējoties turpināt meklēt labākas, efektīvākas un mazāk kaitīgas vēža ārstēšanas iespējas.

Lūdzu, ņemiet vērā, ka sekojošā informācija un ieteikumi ir vispārināti; atkarībā no gadījuma konteksta un sarežģītības, tie var nebūt pilnīgi attiecināma uz katru, individuālā pacienta situāciju. Ārstējošais ārsts var sniegt vispilnīgāko informāciju par par Jūsu bērnam nepieciešamo ārstēšanu un tālāko rīcības plānu.

Ārstniecības un rehabilitācijas metožu saraksts

Staru terapija

Cēloņi

Akūtas limfoblastu leikozes (ALL) rašanās cēloņi līdz šim vēl nav līdz galam noskaidroti. Ir zināms, ka ALL veidojas ļaundabīgi pārveidojoties limfocīta priekšteču šūnai, kuras pamatā ir kļūdu rašanas šūnas ģenētiskajā materiālā. Tomēr lielākajā daļā gadījumu paliek neskaidrs,
kāpēc šīs kļūdas ģenētiskajā materiālā rodas un, kāpēc tās dažiem bērniem izraisa saslimšanu, bet citiem nē. Tā, piemēram, ir atklātas noteikta veida izmaiņas gēnos, kuras var pieradīt jau jaundzimušam bērnam, tomēr ar ALL tas saslimst tikai pēc vairākiem gadiem. Turklāt, arī ne visi bērni, kuru šūnās var atrast šādu izmainītu ģenētisko materiālu, dzīves laikā saslimst ar ALL. Šie atklājumi liecina par to, ka ALL attīstībā loma ir gan ģenētiskiem faktoriem, gan ārvides ietekmei.
Ir zināms, ka bērniem, kuriem ir noteikta veida pārmantoti vai iegūti imūndefekti vai noteiktas izmaiņas hromosomonās, ir ievērojami lielāks risks saslimt ar ALL. Arī radioaktīvais starojums un rentgena starojums, noteiktas ķīmiskas vielas, medikamenti un vīrusu infekcijas var palielināt ALL saslimšanas risku. Detalizētāks izklāsts par iepriekš minētajiem riska faktoriem sekos nākamajās lappusēs, tomēr jāņem vērā, ka lielākajā daļā gadījumu konkrētu ALL veidošanās cēloni tomēr nav iespējams atrast.

Iedzimtības jeb ģenētiskie faktori

ALL nav tiešā nozīmē pārmantojama jeb iedzimta slimība. Tomēr ir pierādīts, ka risks saslimt ar ALL ir liekāks, ja ģimenē jau iepriekš novērotas jebkāda veida ļaundabīgas saslimšanas. Tā, piemēram, ar leikēmiju slima bērna māsām un brāļiem ir pavisam nedaudz (1,1 reizes) lielāks risks kādreiz dzīvē saslimt ar ALL; ievērojami palielināts risks saslimt ar ALL ir vienolu dvīņiem: ja ar ALL saslimst viens no vienolu dvīņiem, kuri ir jaunāki par 5 gadiem, tad otram dvīnim risks saslimt ir pietiekami liels (~ 25 %), lai jebkurā gadījumā izdarītu asins ainas, šaubu gadījumā arī kaulu smadzeņu izmeklēšanu arī veselajam dvīnim.
Arī bērniem, kuriem ir iedzimti ģenētiski defekti (piemēram, Dauna sindroms; Fankoni anēmija), ir palielināts risks saslimt ar ALL. Dauna sindroma gadījumā cilvēka hromosoma komplektā ir viena 21. hromosoma par daudz; sindroms sastopams 1 no 700 jaundzimušajiem un šiem bērniem ir 20 reizes lielāks risks saslimt ar ALL. Liekajai 21. hromosomai šī palielinātā ALL riska attīstībā ir būtiska nozīme. Arī citi ģenētiski defekti (piemēram, neirofibromatoze, Švahman-Daimonda sindroms, Lūissa-Bāra sindroms, Blūma sindroms, agammaglobulinēmija) palielina risku saslimt ar ALL.
Ir novērots, ka leikēmijas šūnās biežāk atrod dažādas strukturālas izmaiņas hromosomās, piemēram, trūkstošas vai kļūdaini novietotas hromosomas daļas. Hromosomas ir cilvēka iedzimtības jeb ģenētiskā materiāla nesējas un normā tās katrā šūnā ir atrodamas tikai noteiktā skaitā. Piemērs šādām izmainītām hromosomām pie ALL ir t.s. Filadelfijas hromosoma, kura veidojas 2 dažādām hromosomām savstarpēji apmainoties ar daļām. Šīs apmaiņas rezultātā izveidojies defekts šūnas ģenētiskajā materiālā, ir tieši atbildīgs par normālas asins šūnas pārveidošanos par leikēmijas šūnu. Šis ģenētiskais defekts nav pārmantojams, bet rodas kā spontāna kļūda ģenētiskajā materiālā jau grūtniecības laikā vai tālākā bērna attīstības gaitā. Vecākiem uz to nav nekādas ietekmes.

Citi faktori
Ir virkne citu vides faktoru, kas identificēti epidemioloģisko pētījumos, tomēr to nozīme leikēmiju attīstībā tiek vēl diskutēta. Pēc būtības epidemioloģiski pētījumi analizē noteiktu sabiedrību kopumā, tādēļ pēc tajos izdarītajiem secinājumiem nevar spriest par katru individuālo pacientu. Sekojošais izklāsts apkopo diskutētos vides ietekmes faktorus akūtas limfoblastu leikēmijas attīstībā:

  • Radioaktīvais starojums un rentgena starojums: Atombumbu (piem. Hirošima, Nagazaki) un kodolreaktoru izraisītās katastrofas (Černobiļa) liecina, ka radioaktīvais starojums var veicināt akūtu leikēmiju attīstību. Spēcīgais starojums izraisa bojājumus ģenētiskajā materiālā, sevišķi tajās ķermeņa šūnas, kuras bieži dalās, t.i.- ātri vairojas. Pie tām pieder arī kaulu smadzenēs esošās šūnas, jo tām jānodrošina nemitīga asins šūnu atjaunošanās. Vai pastāv palielināts risks saslimt ar ALL dzīvojot kodolreaktoru tuvumā tiek joprojām diskutēts, tomēr tieša sakarība līdz šim nav pierādīta. Pētījumi liecina, ka arī neliela starojuma slodze, ar kādu var sastapties, piemēram, rentgena izmeklējumu laikā, iespējams, palielina ALL saslimšanas risku. Arī grūtniecības laikā veikta staru terapija vai diagnostiskie rentgena izmeklējumi palielina leikēmijas risku nedzimušajam bērnam. Taču, tā kā mūsdienās rentgenoloģiskos izmeklējumus ginekoloģijā praktiski vairs neizmanto, šie riska faktori ALL attīstībā ir maznozīmīgi. Ir zināms, ka pārciesta staru terapija un ķīmijterapija bērna vecumā var paaugstināt atkārtoti saslimt ar citu ļaundabīgi saslimšanu, vēlāk dzīves laikā.
  • Ķīmiskas vielas un medikamenti: Noteiktas ķīmiskas vielas, piemēram, benzols var veicināt leikēmijas un citu ļaundabīgu saslimšanu attīstību. Benzolu saturoši savienojumi ir, piemēram, mašīnu un rūpniecības izplūdes gāzēs. Izmeklējumi norāda, ka bērna vecāku pakļautība benzola un citu kaitīgu savienojumu ietekmei (piemēram, strādājot ar mašīnu motoriem), kā arī ģimenes dzīvošana rūpniecības apvidos, palielina risku bērnam saslimt ar leikēmiju. Tiek pētītas arī iespējama saistība ar leikēmijas attīstību bērniem un vecāku (ar profesiju saistītu) pakļautību pesticīdiem, šķīdinātājiem, tekstila putekļiem un koka materiālu apstrādes līdzekļiem. Ir zināms, ka daži medikamenti, kurus izmanto vēža ārstēšanā (citostātiskie un imūnsupresējošie medikamenti) ietekmē kaulu smadzeņu darbību un var veicināt leikēmijas attīstību nākotnē. Neskatoties uz šo risku, tūlītēja ķīmijterapija, leikozes gadījumā, ir vienīgā iespēja glābt bērna dzīvību; līdz ar to, ieguvumi (bērna izdzīvošana tagad), no šādu medikamentu izmantošanas ārstēšanai, ir nesamērojami lielāki par, ar to lietošanu saistāmajiem, ilgtermiņa riskiem (iespējama atkārtota ļaundabīga saslimšana kādreiz, vēlāk). Daži pētījumi uzrāda, ka mātes smēķēšana grūtniecības laikā, kā arī tēva smēķēšana pat pirms grūtniecības (visticamāk sakarā ar smēķēšanas izraisītu spermatozoīdu ģenētiskā materiāla bojājumu) palielina leikēmijas un limfomas risku bērniem.
  • Vīrusa infekcijas: Ir pētījumi, kas liecina par iespējamu Epsteina-Barra vīrusa infekcijas lomu B-ALL un B-šūnu ne Hodžkina limfomas attīstībā. Šis vīruss zināms kā infekciozās mononukleozes ierosinātājs.Tomēr nav pierādījumi, ka infekciozās mononukleozes pārslimošana pati par sevi palielinātu leikēmijas risku- ar vislielāko varbūtību nepieciešama vēl dažādu citu faktoru līdzdalība, lai
    attīstītos leikēmija. Pašreiz tiek intensīvi pētīts, vai pastāv saikne ar citām vīrusa infekcijām un leikēmiju, tomēr viennozīmīgu atbilžu vēl nav. Neskatoties uz to, pati ALL, tāpat kā visi citi vēža veidi, nav lipīga - tā nevar tikt pārnesta no viena cilvēka citam.

Ārstu specialitātes