Pārlekt uz galveno saturu

Akūta mieloīda leikēmija

Akūta mieloleikoze jeb akūta mieloīda leikēmija (AML) ir ļaundabīga asinis ražojošās sistēmas jeb asinsrades sistēmas saslimšana. Tā veidojas kaulu smadzenēs- vietā, kurā notiek asins šūnu atjaunošanās.

placeholder
Izveidots: 1. Augusts, 2022. gads
Atjaunots: 1. Augusts, 2022. gads

Normā asins šūnu atjaunošanās un vairošanās notiek līdzsvarā ar veco asins šūnu bojāeju vai organisma nepieciešamības pēc asins šūnu papildinājuma- jaunās asins šūnas veidojas tikai tik daudz, cik nepieciešams, 1) lai aizvietotu vecās, bojāgājušās šūnas un, 2) lai sniegtu papildus imūno aizsardzību infekcijas gadījumā (baltās asins šūnas).
Jaunās, negatavās asins šūnas nobriešanas process līdz gatavai asins šūnai ir samērā sarežģīts un notiek tai izejot vairākas attīstības stadijas. AML gadījumā šis process ir traucēts un notiek nekontrolēti: baltās asins šūnas ( leikocīti) vairs nenobriest līdz funkcionējošām, gatavām šūnām, bet turpina strauji un nevajadzīgi vairoties. Pamazām tās, aizņemot visu vietu kaulu smadzenēs, neļauj attīstīties visām citām, veselajām asins šūnām ( veselie leikocīti, eritrocīti un trombocīti), kādēļ to rezerves organismā pamazām izsīkst. Rezultātā rodas mazasinība, palielinās asiņošanas un infekciju risks - bieži šīs ir pirmās novērotās leikēmijas izpausmes.
Tā kā AML jau no paša slimības sākuma skar visu organismu, jo no kaulu smadzenēm kopā ar asinīm tiek iznesta uz limfātiskiem audiem un visiem citiem orgāniem, tad leikēmiju arī apzīmē kā ļaundabīgas, visa organisma, sistēmu saslimšanas.

Simptomu apraksts

Akūtai mieloleikozei (AML) raksturīgās slimības izpausmes (simptomi) parasti attīstās dažu nedēļu laikā, leikēmijas šūnām izplatoties kaulu smadzenēs un citos orgānos. Leikēmijas šūnas, nekontrolēti vairojoties, kaulu smadzenēs aizvien vairāk nomāc normālo asins šūnu atjaunošanos jeb asinsradi līdz organismā sāk pietrūkt praktiski visu veselo asins šūnu veidi. Šis asinsrades izsīkums redzams ne vien izmaiņās asins analīzēs, bet rada arī dažādas sūdzības.

Ļoti bieži novērotās sūdzības (ir vairāk kā 60 % leikozes slimnieku):

  • Nespēks, mazaktivitāte un ādas bālums - sūdzību pamatā ir mazasinība jeb anēmija, kura attīstās, pamazām izsīkstot eritrocītu priekšteču krājumiem kaulu smadzenēs un eritrocītiem organismā vispār, kādēļ samazinās organisma apgāde ar skābekli;
  • Paaugstināta ķermeņa temperatūra, drudzis, biežāka slimošana- samazinoties funkcionējošo leikocītu daudzumam, izsīkst organisma imūnās aizsardzības spējas un ievērojami palielinās risks saslimt ar dažādām infekcijas slimībām smagā formā;
  • Aknu un liesas palielināšanās- šajos orgānos leikozes šūna spēj vairoties sevišķi labi, tādēļ uz leikozes šūnu ieceļošanas un vairošanās rēķina, šo orgānu apjoms strauji pieaug- tas var radīt sāpes vēderā un sliktu ēstgribu.

Bieži līdz mēreni bieži novērotas sūdzības (ir 20- 60 % leikozes slimnieku):

  • Ātrāka zilumu veidošanās, kas var būt redzama gan kā sīki sārti punktveida asins izplūdumi ādā (petehijas), gan kā parasti zilumi, kuri veidojas šķietami bez traumas; arī līdz šim nebijusi bieža, grūti apstādināma asiņošana no deguna un smaganām var būt viens no pirmajiem slimības simptomiem, kas rodas pamazām izsīkstot trombocītu, šūnu, kas atbild par asiņošanas apturēšanu jeb asins recēšanu, krājumiem, to nepietiekamās ražošanas dēļ leikēmijas nomāktajās kaulu smadzenēs;
  • Limfmezglu palielināšanās- kakla, padušu un cirkšņa rajonā;
  • Kaulu sāpes un ātrāka kaulu lūzumu rašanās- leikēmijas šūnu straujās vairošanās (garo kaulu dobumos esošajās kaulu smadzenēs) radītais spiediens var izraisīt gan sāpes kaulos, gan padarīt kaulus trauslākus un vieglāk lūstošus; mazi bērni, kuri jau iemācījušies staigāt var pēkšņi negribēt vairs iet paši, bet aizvien biežāk prasīt, lai vecāki viņus nes.

Reti novērotas sūdzības ( ir mazāk par 20 % leikozes slimnieku):

  • Galvas sāpes, mīmikas muskuļu paralīze, redzes traucējumi, slikta dūša un vemšana- šie simptomi var rasties, ja leikozes šūnas izplatās smadzeņu apvalkos;
  • Elpošanas grūtības ( var attīstīties pie ļoti izteikti palielināta leikocītu skaita asinīs, t.s. Hiperleikocitozes);
  • Specifiskas ādas izmaiņas ar zilganu vai zaļganu nokrāsu (t.s. mieloblastomas un mielosarkomas): audzējam līdzīgu leikozes šūnu sakopojumi ādā, limfmezglos, kaulus, dažkārt ap acīm;
  • Smaganu pietūkums dēļ leikozes šūnu sakopojumu veidošanās smaganās;• Sēklinieku palielināšanās dēļ leikozes šūnu sakopojumu veidošanās sēkliniekos;

AML izpausmes katram pacientam individuāli var būt ļoti atšķirīgas un dažādi izteiktas. Dažiem pacientiem simptomu ir maz un leikēmija tiek atklāta nejauši izdarot rutīnas asins analīzes. Tajā pašā laikā viena vai vairāku iepriekš uzskaitīto simptomu esamība nenozīmē, ka to
iemesls ir leikēmija. Daudzi no šiem simptomiem novērojami arī pie citām, mazāk nopietnām saslimšanām, kurām nav nekādā saistībā ar leikēmiju. Lūdzu, konsultējieties ar ārstu, ja pamanījāt kādu no aprakstītajiem simptomiem Jūsu bērnam.

Simptomu saraksts

Nespēks
Samazināta aktivitāte
Bāla ādas krāsa
Palielināta liesa
Palielināti limfmezgli
Muskuļu paralīze
Redzes traucējumi

Izmeklējumi

Ja ārstam, pamatojoties uz slimības attīstības vēsturi, sūdzībām un bērna apskates laikā novēroto klīnisko ainu, rodas aizdomas, ka bērnam varētu būt leikoze, šīs diagnozes pierādīšanai vai atspēkošanai jāizdara, pirmkārt, plašas asins analīzes.
Bieži jau asins parauga apskatē mikroskopā (asins iztriepe) un pēc asins šūnu izmērīšanas un izskaitīšanas speciālā aparātā (plūsmas citometrā) var atklāt leikozes šūnas (blastus), tomēr, lai pilnīgi precizētu leikozes veidu, ir jāizdara kaulu smadzeņu analīzes (kaulu smadzeņu punkcijas biopsija). Šī precizēšana ir ļoti būtiska, jo nosaka turpmāko ārstēšanu.

Ārstniecība

AML bērniem tiek vienmēr ārstēta vadoties pēc starptautiskiem terapijas protokoliem. Šādi terapijas protokoli tiek veidoti, nepārtraukti uzlaboti un pārbaudīti, sadarbojoties un ar pieredzi apmainoties specializētiem leikozes ārstēšanas centriem visā pasaulē - t.s. starptautiskos multicentru pētījumos. To mērķis ir nemitējoties turpināt meklēt labākas, efektīvākas un mazāk kaitīgas vēža ārstēšanas iespējas.

Tā kā AML nav viendabīga saslimšana, bet aptver vairākas AML formas, arī ārstēšana nevar būt visām leikozes formām vienāda.

Lūdzu, ņemiet vērā, ka šī informācija un ieteikumi ir vispārināti. Tādēļ, atkarībā no gadījuma konteksta un sarežģītības, var nebūt pilnīgi attiecināma uz katra individuālā pacienta situāciju. Ārstējošais ārsts var sniegt vispilnīgāko informāciju par par Jūsu bērnam nepieciešamo ārstēšanu un tālāko rīcības plānu.

Ārstniecības un rehabilitācijas metožu saraksts

Staru terapija
Kaula smadzeņu transplantācija

Cēloņi

Akūta mieloleikoze (AML) aiz akūtas limfoleikozes ir otra biežākā leikoze bērnu un pusaudžu vecumā, tā sastāda 20 % no visām leikēmijām un ~ 4,5% no visām onkoloģiskajām saslimšanām šajā vecuma grupā. Ik gadu Latvijā ar AML saslims 2-3 bērnu un pusaudžu. Ar AML var saslimt jebkurā vecumā- biežāk to novēro pieaugušiem, bet bērna vecumā biežāk slimo zīdaiņi un mazi bērni līdz 2 gadu vecumam. Mazliet biežāk slimo zēni, nekā meitenes.

Akūtas mieloleikozes (AML) rašanās cēloņi līdz šim vēl nav līdz galam noskaidroti. Ir zināms, ka AML veidojas ļaundabīgi pārveidojoties mieloīdās rindas priekšteču šūnai (visbiežak granulocītu vai monocītu priekštecim), kuras pamatā ir kļūdu rašanās šūnas ģenētiskajā materiālā.
Tomēr lielākajā daļā gadījumu paliek neskaidrs, kāpēc šīs kļūdas ģenētiskajā materiālā rodas un, kāpēc tās dažiem bērniem izraisa saslimšanu, bet citiem nē. Ir skaidrs, ka leikozes gadījumājānotiek vairākām būtiskām mutācijām ģenētiskajā materiālā.
Ir novērots, ka bērniem un pusaudžiem, kuriem ir iegūts vai iedzimts imunitātes defekts vai hromosomu izmaiņas (piemēram, Dauna sindroms, Fankoni anemija) ir lielāks risks saslimt ar AML.
Arī bērnu vai vecāku pakļautībai radioaktīvam starojumam vai Rentgena stariem, noteiktām ķīmiskām vielām un medikamentiem, smēķēšanai un alkohola lietošanai, iespējams, arī noteiktu vīrusu infekcijām, ir nozīme AML attīstībā.

Iedzimtības jeb ģenētiskie faktori

  • Iedzimtība: AML nav tiešā nozīmē pārmantojama jeb iedzimta slimība. Tomēr ir pierādīts, ka risks saslimt ar leikozi ir liekāks, ja ģimenē jau iepriekš novērotas jebkāda veida onkoloģiskas saslimšanas. Tā, piemēram, ar leikēmiju slima bērna māsām un brāļiem ir pavisam nedaudz (1,1 reizes) pauugstināts risks kādreiz dzīvē saslimt ar leikēmiju; tomēr ievērojami palielināts leikēmijas risks ir vienolu dvīņiem: ja ar leikēmiju saslimst viens no vienolu dvīņiem, kurš ir jaunāks par 5 gadiem, tad otram dvīnim risks saslimt ir pietiekami liels (~ 25%), lai vismaz regulāri kontrolētu viņa asins ainu, bet šaubu gadījumā veiktu kaulu smadzeņu izmeklēšanu arī veselajam dvīnim.
  • Ģenētiskas blakussaslimšanas: Bērniem, kuriem ir iedzimtas ģenētiskas saslimšanas (piemēram, Dauna sindroms; Fankoni anēmija, Blūma sindroms, neirofibromatoze, ģimenes 7. hromosomas monosomija) ir palielināts risks saslimt ar AML. Dauna sindroms: Dauna sindroma gadījumā cilvēka hromosoma komplektā ir viena 21. hromosoma par daudz; sindroms sastopams 1 no 700 jaundzimušajiem un šiem bērniem ir 14- 20 reizes lielāks risks saslimt ar AML. Līdz četru gadu vecumam bērniem ar Dauna sindromu ir pat 100x lielāks risks saslimt ar AML nekā tāda paša vecuma bērniem bez Dauna sindroma. Jaundzimušo vecumā Dauna sindroma pacientiem ne reti novēro pārejošu AML, kura, vairumā gadījumu, atkāpjas neārstēta. Mūsdienās ir noskaidrots, ka būtiska nozīme paaugtinātā leikēmijas riska attīstībā Dauna sindroma pacientiem ir GATA1- mutācijai.
  • Citas ģenētiskas vai iegūtas saslimšanas: Bērniem, kuriem ir neirofibromatoze onkoloģisko saslimšanu, jo sevišķi AML un mielodisplastisko sindromu, risks ir paaugstināts. Arī pie citām ģenētiskām saslimšanām ( piemēram, Kostmaņa sindroma, Švahman-Daimonda sindroma, Lī- Fraumēnī sindroma) ir palielināts risks saslimt ar leikēmiju. Paaugstināts AML risks ir arī bērniem, kas slimo ar smagu aplastisku anēmiju.
  • Hromosomu izmaiņas leikēmijas šūnās: Ir novērots, ka leikēmijas šūnās biežāk atrod dažādas strukturālas izmaiņas hromosomās, piemēram, trūkstošas vai kļūdaini novietotas hromosomas daļas. Hromosomas ir cilvēka iedzimtības jeb ģenētiskā materiāla nesējas un normā tās katrā šūnā ir atrodamas tikai noteiktā skaitā. Biežākās hromosumu izmaiņas AML gadījumā ir noteiktu hromosomu daļu apmaiņa starp divām dažādām hromosomām (translokācija), vai šo daļu kļūdaina izkārtošanās vienā un tajā pašā hromosomā (inversija). Šādas izmaiņas ir tieši atbildīgas par to, ka vesela šūna pārvēršas ļaundabīgā šūnā. Šīs izmaiņas hromosomās netiek pārmantotas, bet notiek nejauši – jaugrūtniecības laikā vai bērnaattīstības gaitā.

Citi faktori
Ir virkne citu vides faktoru, kas identificēti epidemioloģiskos pētījumos, tomēr to nozīme leikēmiju attīstībā tiek vēl diskutēta. Pēc būtības epidemioloģiski pētījumi analizē noteiktu sabiedrību kopumā, tādēļ pēc tajos izdarītajiem secinājumiem nevar spriest par katru individuālo pacientu.
Sekojošais izklāsts apkopo diskutētos vides ietekmes faktorus akūtas mieloleikozes attīstībā:

  • Radioaktīvais starojums un rentgena starojums: Atombumbu (piem. Hirošima, Nagazaki) un kodolreaktoru izraisītās katastrofas (Černobiļa) liecina, ka radioaktīvais starojums var veicināt akūtu leikēmiju attīstību. Spēcīgais starojums izraisa bojājumus ģenētiskajā materiālā, sevišķi tajās ķermeņa šūnās, kuras bieži dalās, t.i.- ātri vairojas. Pie tām pieder arī kaulu smadzenēs esošās šūnas, jo tām jānodrošina nemitīga asins šūnu atjaunošanās. Vai pastāv palielināts risks saslimt ar leikēmiju dzīvojot kodolreaktoru tuvumā tiek joprojām diskutēts, tomēr tieša sakarība līdz šim nav pierādīta. Pētījumi liecina, ka arī neliela starojuma slodze, ar kādu var sastapties, piemēram, rentgena izmeklējumu laikā, iespējams, palielina leikēmiju saslimšanas risku. Arī grūtniecības laikā veikta staru terapija vai diagnostiskie rentgena izmeklējumi palielina leikēmijas risku nedzimušajam bērnam. Taču, tā kā mūsdienās rentgenoloģiskos izmeklējumus ginekoloģijā praktiski vairs neizmanto, šie riska faktori leikēmijas attīstībā ir maznozīmīgi. Ir zināms, ka pārciesta staru terapija un ķīmijterapija bērna vecumā var paaugstināt risku atkārtoti saslimt ar citu onkoloģisku saslimšanu, vēlāk dzīves laikā.
  • Ķīmiskas vielas un medikamenti: Noteiktas ķīmiskas vielas, piemēram, benzols var veicināt leikēmijas un citu onkoloģisku saslimšanu attīstību. Benzolu saturoši savienojumi ir, piemēram, mašīnu un rūpniecības izplūdes gāzēs. Izmeklējumi norāda, ka bērna vecāku pakļautība benzola un citu kaitīgu savienojumu ietekmei (piemēram, strādājot ar mašīnu motoriem) un arī ģimenes dzīvošana rūpniecības apvidos, palielina risku bērnam saslimt ar leikēmiju. Tiek pētīta arī iespējamā saistība leikēmijas attīstībai bērniem ar vecāku (ar profesiju saistītu) pakļautību pesticīdiem, šķīdinātājiem, tekstila putekļiem un koka materiālu apstrādes līdzekļiem. Ir zināms, ka daži medikamenti, kurus izmanto vēža ārstēšanā (citostātiskie un imūnsupresējošie medikamenti) ietekmē kaulu smadzeņu darbību un var veicināt leikēmijas attīstību nākotnē. Neskatoties uz šo risku, tūlītēja ķīmijterapija, leikozes gadījumā, ir vienīgā iespēja glābt bērna dzīvību; līdz ar to, ieguvumi (bērna izdzīvošana tagad) no šādu medikamentu izmantošanas ārstēšanai, ir nesamērojami lielāki par iespējamiem riskiem, kas saistīti ar šādu medikamentu lietošanu ilgtermiņā (mazticama, iespējama atkārtotaļaundabīga saslimšana kādreiz, vēlāk). Daži pētījumi uzrāda, ka mātes smēķēšana grūtniecības laikā, kā arī tēva smēķēšana pat pirms grūtniecības (visticamāk sakarā ar smēķēšanas izraisītu spermatozoīdu ģenētiskā materiāla bojājumu) palielina leikēmijas un limfomas risku bērniem.

Ārstu specialitātes