Pārlekt uz galveno saturu

Ebšteina anomālija

Ebšteina anomālija ir iedzimta sirdskaite ar izmaiņām trikuspidālā vārstuļa uzbūvē un novietojumā.

Attēls
kardio
Izveidots: 24. maijs, 2022. gads
Atjaunots: 19. janvāris, 2023. gads

Trikuspidālais vārstulis ir viens no galvenajiem lielajiem vārstuļiem sirdī, kas atdala labo priekškambari no labā kambara.

Sirdskaites gadījumā trikuspidālais vārstulis ir novietots zemāk jeb tuvāk sirds galotnei nekā parasti.

Nepareizs trikuspidālā vārstuļa novietojums proporcionāli samazina labā kambara dobuma izmērus, jo kļūst par priekškambara daļu. Novietojuma izmaiņas var būt dažādās smaguma pakāpēs – no vieglām līdz izteiktām izmaiņām.

Papildus arī trikuspidālā vārstuļa lapiņas ir nepareizi veidotas, kā dēļ ir traucēta normāla to noslēgšanās un daļa asins apjoma no labā kambara atgriežas labajā priekškambarī (t.s. trikuspidālā vārstuļa nepietiekamība jeb regurgitācija).

Klīniskās izpausmes variē atkarībā no vārstuļa novietojuma un izmaiņu smaguma pakāpes. Vieglu izmaiņu gadījumā sūdzību var nebūt. Smagāku izmaiņu gadījumā sirds mazspējas simptomi var izpausties jau agrīni. Šajos gadījumos parasti uz sirds būs izklausāms arī troksnis, veicot bērna apskati.

Izmeklējumu apraksts

Trikuspidālā vārstuļa un novietojuma izmaiņas tiks izvērtētas ehokardiogrāfijas laikā. Papildus ir nepieciešams veikt arī krūšu kurvja rentgenogrammu sirds izmēra izvērtēšanai, jāveic elektrokardiogramma un holtera monitorēšana, lai izslēgtu pavadošus sirds ritma traucējumus. Padziļinātai sirds izmeklēšanai var tikt nozīmēts magnētiskās rezonanses izmeklējums, sirds kateterizācija. Izmeklējumu apjoms variēs atkarībā no sirdskaites smaguma pakāpes.

Iespējamo izmeklējumu saraksts

Ārstniecība, simptomu mazināšana

Līdzīgi arī ārstēšanas apjoms būs ļoti atkarīgs no sirdskaites smaguma pakāpes.

Vieglākos gadījumos nav nepieciešama specifiska terapija, bet jāveic regulāras pārbaudes pie bērnu kardiologa. Medikamentoza ārstēšana tiek uzsākta, ja konstatē sirds mazspējas simptomus vai tiek reģistrēti sirds ritma traucējumi.

Nozīmīgu, smagu izmaiņu gadījumā sirdskaiti koriģē ķirurģiski, veicot Kona procedūru, kuras laikā trikuspidālo vārstuli pāršuj pareizā novietojumā, koriģē vārstuļa viru atvērumu. Ja nav piemērojama Kona procedūra, var būt nepieciešama trikuspidālā vārstuļa nomaiņa ar bioloģisku vai mehānisku protēzi. Operācija tiek veikta, izdarot griezienu un atverot krūšu kurvja priekšējo sienu, ir nepieciešams mākslīgās asinsrites nodrošinājums. Pēc operācijas uz laiku ārstēšana jāturpina intensīvās terapijas nodaļā.

Pēc operācijas sirds atbalstam uz laiku būs jālieto bērnu kardiologa nozīmētie medikamenti, jāturpina regulāras pārbaudes ambulatori.

Saistītās ārstu specialitātes

Saistītas tēmas

Kardioloģija

Kardioloģija ir medicīnas nozare, kas nodarbojas ar sirds un asinsvadu sistēmas slimību pētniecību, diagnostiku, ārstēšanu, profilaksi un rehabilitāciju.