Pārlekt uz galveno saturu

Henoha-Šēnleina purpura

Henoha-Šēnleina purpura (HSP) ir vaskulīts (asinsvadu sieniņu iekaisums), kas skar kapilārus (vissīkākos asinsvadus). 

Attēls
izsitumi bērnam
Izveidots: 25. septembris, 2021. gads
Atjaunots: 5. decembris, 2022. gads

Parasti ir skarti mazie asinsvadi ādā, zarnās un nierēs.

Simptomi

Iekaisušie ādas kapilāri izraisa izteikti sarkanus vai violetus izsitumus, kurus sauc par purpuru. Papildus iekaisums var skart asinsvadus arī citos orgānos – zarnās vai nierēs, izraisot asins piejaukumu fēcēs vai urīnā (t.s. hematūrija).

Ādas izsitumi ir raksturīgākais HSP simptoms, kas vispirms parādās kā petēhijas (punktveida asinsizplūdumi) vai  palpējama purpura sarkanā krāsā, kas var pieņemt saplūstošu zilganu nokrāsu. Lai gan izsitumi var parādīties ķermeņa augšdaļā, HSP parasti skar kājas un sēžamvietu. Papildus izsitumiem vērojams arī pietūkums un sāpes locītavās. Locītavu simptomi parasti ir īslaicīgi un izzūd dažu dienu vai nedēļu laikā.

Visiem bērniem slimība vairāk vai mazāk izpaužas vienādi, bet ādas un orgānu sarežģījumi var būtiski atšķirties katram pacientam.

Diagnostika

HSP diagnozi galvenokārt nosaka klīniski, balstoties uz klasiskiem purpura tipa izsitumiem uz apakšējām ekstremitātēm un sēžamvietas, kā arī vienu no sekojošām izpausmēm: vēdersāpes, pietūkums un sāpes locītavās, nieru sarežģījumi (visbiežāk: hematūrija). Diagnosticējot HSP, jāizslēdz citu slimību iespējamība, kas var izraisīt līdzīgus simptomus. Retos gadījumos varētu būt nepieciešama ādas biopsija, lai noteiktu imunoglobulīna A klātbūtni histoloģiskajos izmeklējumos.

Nav specifiskas analīzes HSP diagnozes noteikšanai. HSP gadījumā eritrocītu grimšanas ātrums (EGĀ) vai C-reaktīvais proteīns (CRP, sistēmiska iekaisuma rādītājs) var būt normas robežās vai nedaudz paaugstināts. Asinis fēcēs var norādīt uz zarnu hemorāģiju (asiņošanu), savukārt urīna analīzes jāveic ārstēšana laikā, lai noteiktu iespējamos sarežģījumus nierēs.

Ieteicams veikt ultraskaņas izmeklējumu, lai izslēgtu citus vēdersāpju cēloņus, kā arī, lai pārbaudītu un novērstu iespējamo zarnu obstrukcijas risku.

Ārstēšana

Vieglākos gadījumos HSP pacientiem nav nepieciešami medikamenti, lai izveseļotos, taču sāpju kontrolēšanai slimības akūtajā fāzē parasti lieto vienkāršus pretsāpju līdzekļus: acetaminofēnu, ibuprofēnu vai naproksēnu – gadījumos, kad locītavu sāpes ir akūtākas.

Slimības akūtajā fāzē bērniem var noteikt gultas režīmu. Tipiski HSP ilgst apmēram 4-6 nedēļas.

Daļai pacientu novērojama slimības atkārtošanās, kas parasti ir īsāka un vieglāka nekā pirmā slimības epizode. Slimības atkārtošanās nav zīme par slimības smagumu. Lielākā daļa pacientu pēc tās atgūstas pilnībā.

Smagākos gadījumos, ja pacientam ir smagi kuņģa-zarnu trakta simptomi vai hemorāģija (asiņošana), varētu būt nepieciešama kortikosteroīdu lietošana. Kortikosteroīdu preparāti spēj ļoti ātri kontrolēt iekaisumu. Dažkārt preparātus ievada intravenozi, lai nodrošinātu to ātrāku iedarbību. Kortikosteroīdu devas jāsamazina pakāpeniski un nedrīkst pārtraukt uzreiz, jo tas var izraisīt dzīvībai bīstamas problēmas.  Jāņem vērā, ka kortikosteroīdu lietošanai ir noteiktas blaknes, kas izteikti parādās gadījumos, kad nepieciešams uzņemt tās ilgstoši un lielās devās (paaugstināts asinsspiediens, kaulaudu samazināšanās (osteoporoze) risks u.c.). Tādēļ to lietošanu nosaka ārsts, rūpīgi izvērtējot bērna veselības stāvokli un slimības gaitu, nepieciešamības gadījumā samazinot vai palielinot kortikosteroīdu devu vai papildinot tos ar citiem imūnsistēmu nomācošiem medikamentiem.

Cēloņi

Lai gan skaidri HSP cēloņi nav zināmi, taču par tās palaidējmehānismu visbiežāk tiek uzskatīta vīrusu vai baktēriju infekcija. HSP nereti parādās pēc augšējo elpceļu infekcijām, taču to var izraisīt arī medikamenti, insektu kodumi, aukstuma un ķīmiskie toksīni, kā arī specifisku pārtikas alergēni.

HSP ir autoimūna slimība – sekas nepareizai mūsu imūnsistēmas atbildei uz iekaisumu, kas izpaužas kā imūnglobulīna A (IgA) pārmērīga  izgulsnēšanās asinsvados.

Saistītās ārstu specialitātes

Saistītas tēmas

Reimatoloģija

Medicīnas nozare, kas saistīta galvenokārt ar kaulu, muskuļu un locītavu slimībām.