Pārlekt uz galveno saturu

Hipertrofiska kardiomiopātija

Hipertrofiska kardiomiopātija ir sirds muskuļa saslimšana, kuras gadījumā sirds muskulis jeb miokards kļūst izteikti biezs, miokarda šūnas kļūst lielākas jeb hipertrofējas.

Attēls
kardio
Izveidots: 7. jūnijs, 2022. gads
Atjaunots: 19. janvāris, 2023. gads

Visbiežāk tiek skarts sirds kreisais kambaris (kambaris, kurš sūknē asinis uz ķermeni), tomēr nereti tiek skarts arī sirds labais kambaris (kambaris, kurš sūknē asinis uz plaušām). Ir gadījumi, kad sabiezēta ir tikai muskuļa sieniņa, kas atdala abus kambarus (kambaru starpsiena). Smagākos gadījumos muskuļa sabiezējums ir tik izteikts, ka tas apgrūtina asiņu izkļūšanu no sirds kambara, samazina asins plūsmu uz ķermeni. Sirds muskuļa saraušanās spējas parasti nav traucētas, tomēr traucēta ir sirds muskuļa atslābšana un uzpildīšanās.

Simptomu apraksts

Lielai daļai bērnu pie šīs saslimšanas var nebūt nekādu simptomu. Atkarībā no hipertrofijas smaguma, var būt tādi simptomi kā elpas trūkums, sāpes krūtīs, galvas reiboņi, samaņas zudums, pārsitieni (īpaši pie fiziskas slodzes). Pastāv risks sirds ritma traucējumiem, kas var izraisīt arī dzīvībai bīstamu stāvokli, pēkšņu sirds apstāšanos. Atsevišķos gadījumos ārsts var izklausīt arī troksni virs sirds.

Cēloņi

Hipertrofisko kardiomiopātiju visbiežāk izraisa ģenētiskas mutācijas kādā no gēniem, kas atbild par sirds muskuli. Šīs mutācijas var būt gan pārmatotas ģimenē, gan rasties spontāni, auglim attīstoties grūtniecības laikā, līdz šim nezināmu iemeslu dēļ. Ģenētisko mutāciju variācijas ir ļoti dažādas. Tās var ietekmēt gan sirds muskuļa proteīna veidošanos, gan taukskābju defektus, gan dažādu vielu patoloģisku uzkrāšanos sirds muskulī, sirds muskuļa enerģijas rezervju defektu. Hipertrofiska kardiomiopātija var būt arī kā viena no izpausmēm dažādu ģenētisku sindromu gadījumā.

Pārejoša hipertrofiska kardiomiopātija jaundzimušajam rodas mātes diabēta gadījumā, kad mātei grūtniecības laikā ir glikozes jeb cukura vielmaiņas traucējumi, kas var radīt augļa sirds muskuļa sabiezējumu. Lielākoties šajā gadījumā vairāku mēnešu laikā pēc dzimšanas sirds muskulis normalizējas.

Izmeklējumu apraksts

Bērnam tiks veikts krūšu kurvja rentgens, elektrokardiogramma, ehokardiogrāfija, asins analīzes (ieskaitot ģenētiskās analīzes), Holtera monitorēšana (diennakts sirds ritma pieraksts). Diagnozes precizēšanai atsevišķos gadījumos (biežāk vecākiem bērniem) tiks veikta arī sirds magnētiskā resonance. Atsevišķos gadījumos bērniem tiek veikts arī slodzes tests (ar velo-trenežieri vai skrejceliņu), pārliecinoties par izturību pie slodzes un sirds ritmu slodzes lakā.

Iespējamo izmeklējumu saraksts

Ārstniecība, simptomu mazināšana

Ārstēšana ar medikamentiem var mazināt simptomus, mazināt aritmiju risku, uzlabot asiņu plūsmu sirdī, tomēr medikamenti nevar pilnīgi izārstēt šo sirds muskuļa slimību. Medikamentu grupa beta blokatori ir biežākie, ko pielieto ārstēšanā, – tie palēnina sirdsdarbību, uzlabojot asiņu pildīšanās laiku sirdī, kā arī asiņu plūsmu no sirds gadījumā, ja plūsma ir ierobežota. Citi medikamenti kā, piemēram, kalcija kanāla blokatori arī var tikt pielietoti simptomu gadījumā. Aritmiju gadījumā var tikt pielietoti arī citi medikamenti, kas mazina aritmiju risku.

Ja izteikta kambaru starpsienas sabiezējuma dēļ sirdī ir nozīmīgi traucēta asiņu plūsma uz ķermeni (medicīniskais termins – kreisā kambara izejas trakta obstrukcija), var tikt pielietotas divas metodes šī sabiezējuma mazināšanai:

  • Sirds operācija, kuras laikā tiek izgriezta daļa sirds muskuļa, kas bloķē normālu asiņu izplūdi no sirds;
  • Alkohola ablācija – mazinvazīva metode, kuras laikā caur rokas vai kājas asinsvadu līdz sirdij ievada katetru, atrod konkrētās (sabiezētās) zonas apasiņojošo sirds asinsvadu, tajā izolēti ievada nelielu daudzumu spirta, kas rada šīs zonas infarktu, kur vēlāk rodas rēta. Šajā vietā muskulis kļūs plānāks, nesaraujas, samazinās apjomā, tādejādi uzlabojot plūsmu ārā no sirds.

Pacientiem kuriem ir aprēķināts ļoti augsts risks dzīvībai bīstamām aritmijām vai ir jau bijuši dzīvībai bīstami sirds ritma traucējumi, tiek implantēts defibrilators. Tā ir ierīce, kas tiek implatēta tuvu sirdij (zemādā), ar elektrodiem caur asinsvadiem savienota ar sirds muskuli. Tā monitorē sirdsdarbību un dzīvībai bīstamu sirds ritma traucējumu gadījumā veic elektisku izlādi (defibrilāciju), pārtraucot aritmiju.

Sporta ierobežojumi katram pacientam ir atšķirīgi. Lielākai daļai pacientu ar hipertrofisko kardiomiopātiju tiks liegts profecionālais sports, sacensību sporta veidi. Tomēr katrs gadījums ir atšķirīgs un ierobežojumi atkarīgi no slimības smaguma, līdzšinējiem simptomiem, sirds ritma traucējumiem. Bērniem visbiežāk netiek liegtas un pat tiek rekomendētas vieglas un mērenas fiziskas aktivitātes.

Prognoze ir ļoti variabla. Daži pacienti var būt ilgstoši asimptomātiski, tomēr dažiem var būt viegli, mēreni vai smagi simptomi. Nelielai daļai pacientu slimība var progresēt līdz brīdim, kad sabiezētais muskulis kļūs vājš, sirds paplašinās un nespēj veikt nepieciešamo saraušanās funkciju, radot smagu sirds mazspēju. Smagākos gadījumos ir iespējama arī sirds transplantācija.

Profilakse

Pacientam būs regulāras ambulatoras vizītes un kontroles izmeklējumi pie bērnu kardiologa. Izmeklējumu biežums būs atkarīgs no vecuma, simptomiem, slimības smaguma. Zināms, ka lielākoties šī slimība ir progresējoša, tātad simptomi un slimības gaita var pasliktināties bērnam pieaugot. Sasniedzot 18 gadu vecumu, novērošana būs pieaugušo kardiologa vadībā.

Saistītās ārstu specialitātes

Saistītas tēmas

Kardioloģija

Kardioloģija ir medicīnas nozare, kas nodarbojas ar sirds un asinsvadu sistēmas slimību pētniecību, diagnostiku, ārstēšanu, profilaksi un rehabilitāciju.