Retie bērnu vaskulīti

Ir biežāk sastopami vaskulīti, kā Kavasaki slimība un Henoha Šenleina purpura (sk. atsevišķu informāciju), un ir tādi, kas, piemēram, Latvijā sastopami tikai reizi vairākos gados – reti sastopamie bērnu vaskulīti.

Vaskulītus klasificē atkarībā no skarto asinsvadu izmēra, piemēram, lielo asinsvadu vaskulīts (piem. Takajasu arterīts) skar aortu un tās atzarus.

• Vidējo asinsvadu vaskulīts parasti ietekmē tādus orgānus, kā nieres, zarnas, smadzenes vai sirdi (nodozais poliarterīts, Kavasaki slimība).
• Mazo asinsvadu  vaskulīts skar mazākus asinsvadus, ieskaitot kapilārus (ANCA asociēti vaskulīti, Henoha-Šēnleina purpura u.c.).

Slimības simptomi variē atkarībā no iesaistīto asinsvadu skaita un iekaisušo asinsvadu atrašanās vietas (sirds, āda, muskuļi vai citi orgāni). Katram vaskulītam tie var būt atšķirīgi.

Diagnostika

Vaskulīta diagnoze nav viegli nosakāma. Simptomi var būt līdzīgi dažādām citām biežāk sastopamām slimībām bērnu vecumā - piemēram, infekciju, onkoloģiskām, citām reimatoloģiskām slimībām Diagnozi pamato ar klīniskiem simptomiem, kurus izvērtē reimatologs, nereti kopā ar citiem speciālistiem – neirologiem, pulmonologiem, kardiologiem, oftalmologiem u.c., kā arī pamatojoties uz asins un urīna analīžu rezultātiem un papildu izmeklējumiem (ultrasonogrāfija, rentgens, datortomogrāfija, magnētiskā rezonanse, angiogrāfija). Ja nepieciešams, papildus tiek veikta skarto orgānu biopsija.

Raksturīgie simptomi un diagnozes noteikšana katras konkrētās slimības veidam ir aprakstīti atsevišķās slimību raksturojumu sadaļās.

Ārstēšana

Vaskulīts ir ārstējams. Lielākā daļa pacientu, kuriem savlaicīgi sākta atbilstoša ārstēšana, sasniedz remisiju (slimības miera periodu).

Tomēr primāri hroniska vaskulīta ārstēšana ir ilgstoša un sarežģīta. Retie primārie vaskulīti var sākties akūti, smagā un pat dzīvību apdraudošā formā un pakāpeniski pāriet hroniskā saslimšanas formā.

Galvenais mērķis ir slimību pēc iespējas ātrāk pakļaut kontrolei (t.s. indukcijas terapija) un uzraudzīt to ilgstoši (t.s. uzturošā terapija), izvairoties no nevajadzīgiem medikamentu blakusefektiem. Ārstēšana tiek izvēlēta katram pacientam individuāli, balstoties uz pacienta vecumu un slimības smaguma pakāpi.

Indukcijas terapijai, lai sasniegtu slimības remisiju, visefektīvākais ārstēšanas veids ir imūnsupresīvo medikamentu, kortikosteroīdu un nereti arī ciklofosfamīda kombinācija.

Uzturošajā terapijā tiek lietoti dažādi medikamenti, piemēram, azotioprīns, metotreksāts, mikofenolāta motefils un prednizolons nelielās devās. Kad citu medikamentu lietošana nesniedz vēlamo rezultātu, papildus var tikt izmantoti arī daži citi imūnsupresīvi un pretiekaisuma līdzekļi,: kolhicīns, talidomīds vai bioloģiskie medikamenti (TNF inhibitori, rituksimabs u.c.).