Ketogēnā diēta

Ketogēnā diēta ir terapeitiska diēta, tā ir precīzi aprēķināta un to drīkst pielietot tikai uztura speciālista un bērnu neirologa uzraudzībā. Lai gan nosaukums var radīt iespaidu, ka tas ir pilnīgi dabīgs terapijas veids un tādēļ mazāk kaitīgs nekā medikamenti, tomēr arī šai terapijai ir gan priekšrocības, gan blaknes.

Ketogēnā diēta – sagatavošanās

Par ketogēno diētu ne vienmēr pirmais ieminas neirologs. Reizēm tā ir vecāku iniciatīva. Jebkurā gadījumā vispirms šāda terapijas veida piemērotību un nepieciešamību pārrunā ar ārstējošo neirologu.

Nākamais solis ir uztura speciālista, kas specializējies ketogēnajā diētā, konsultācija. Uz konsultāciju jāierodas ar trīs dienu uztura dienasgrāmatu, vēlams, lai viena no dienām būt brīvdiena.

Pirms diētas sākšanas nepieciešams pārbaudīt karnitīnu līmeni. Asins paraugu šo analīžu veikšanai iespējams nodot jebkurā BKUS nodaļā vai ambulatori Ģenētikas mājā. Lai paraugu nosūtītu testēšanai, nepieciešams ģenētiķu konsīlijs. Ja bērns vēl nekad nav bijis pie ģenētiķa, nepieciešama konsultācija, lai tiktu pie analīzēm. Ja iepriekš jau bijusi ģenētiķa konsultācija, bet karnitīna analīzes nav veiktas, par analīžu nosūtīšanu neirologs vai uztura speciālists vienosies ar bērna ģenētiķi.

Kad saņemti karnitīna analīžu rezultāti (parasti paiet aptuveni trīs nedēļas), vecāki un ārsti saņem ziņu. Ja rezultāti ļauj sākt diētu, vienojamies par stacionēšanas datumu – parasti pirmdienu.

Uztura speciālists jau pirms iestāšanās nodaļā nosūta receptes, un, iestājoties stacionārā, jābūt līdzi norādītajiem produktiem, kā arī piederumiem – svariem, blenderim.

Jāņem līdzi lēkmju dienasgrāmata (tajā jābūt norādītam lēkmju skaitam pēdējo trīs mēnešu laikā), kā arī saraksts ar visiem medikamentiem, vitamīniem, uztura bagātinātājiem, homeopātiskiem līdzekļiem utt., ko bērns lieto. Līdzi jāņem preparātu iepakojumi, lai vajadzības gadījumā ārsts var pārbaudīt sastāvdaļu sarakstu un devas.

Pirmajā dienā parasti veic asins analīzes un izmeklējumus – elektroencefalogrāfiju, elektrokardiogrammu, ehokardiogrammu, ultrasonogrāfiju vēdera dobumam.

Otrajā dienā nāks uztura speciālists, un bērns sāks pakāpeniski pāriet uz ketogēnu uzturu. Lai gan teorētiski BKUS virtuve spēj nodrošināt bērnam nepieciešamo ketogēno uzturu, pirmajā nedēļā pavadošā persona vienmēr gatavo pati. Tas nepieciešams, lai slimnīcā praktiski izmēģinātu un iemācītos precīzu gatavošanas procesu, un varētu uzreiz noskaidrot radušās neskaidrības.

Tā kā pirmajās dienās pastāv hipoglikēmijas un/vai hiperketozes risks (tas ir, pārāk zems cukura līmenis asinīs vai pārāk augsts ketonu līmenis asinīs), pa rokai jābūt mazajai suliņai, lai nepieciešamības gadījumā var uzreiz iedot aptuveni 15–20 ml.

Ne vēlāk kā ceturtdien vecāks saņem glikometru un stripus. Glikozes un ketonu līmeni sākumā mēra trīsreiz dienā, bet, tiklīdz sasniegts stabils līmenis, mērīšana kļūst arvien retāka. Ilgstošie pacienti mēra tikai pēc vajadzības, kad ir aizdomas par pārāk zemu glikozes līmeni vai pārāk augstu ketonu līmeni.

Parasti piektdien analīzes atkārto. Ja bērns jūtas labi un izmeklējumi ir bez nozīmīgām novirzēm no normas, viņu no slimnīcas izraksta.

Nākamos kontroles izmeklējumus plāno pēc mēneša, tad pēc trim mēnešiem. Ilgstošie pacienti izmeklējumus veic reizi gadā. Tomēr arī starplaikos notiek konsultācijas, regulāri jāatsūta dienasgrāmata, lai nepieciešamības gadījumā var veikt diētas korekcijas.

Diētas iedarbība

Diētas pamatā ir jau gadsimtiem novērotā saikne, ka epileptiskas lēkmes mēdz izzust, kad cilvēks badojas. Galu galā izrādījās, ka šāda efekta sasniegšanai nav nepieciešams pilnībā pārtraukt ēst – galvenais ir pēc iespējas ierobežot ogļhidrātu daudzumu uzturā. Diētas pamatā ir vielmaiņas pārslēgšana, proti, nepieciešams, lai organisms turpmāk kā galveno enerģijas avotu izmanto nevis glikozi, bet ketonus. Glikoze tiek atbrīvota, sadalot apēstos ogļhidrātus (graudaugi, kartupeļi). Turpretī ketoni ķermenī veidojas, sadalot taukskābes. Glikozi izmantot ir vieglāk, tādēļ parasti organisms izvēlas to. Ievērojot ketogēno diētu, ogļhidrātu daudzums uzturā ir minimāls, tāpēc organisms ir spiests cītīgāk šķelt taukus, lai tiktu pie ketonvielām. Ja badojoties organisms iznīcina pats savu tauku rezerves, tad ketogēnās diētas gadījumā uztura uzdevums ir piegādāt taukus kā ketonvielu avotu.

Joprojām turpinās pētījumi par to, kā ketogēnā diēta spēj samazināt epileptisko lēkmju biežumu un smagumu, tomēr ir skaidrs, ka efekts tiek īstenots vairākos ceļos vienlaicīgi. Vispirms jau ar ketonu, nevis glikozes izmantošanu galvas smadzeņu šūnās. Stabilizējas glikozes līmenis asinīs – daļai pacientu pat nav nepieciešamības ievērot diētu, pietiek ierobežot saldumu lietošanu uzturā, lai iegūtu kaut nelielu pozitīvu efektu. Izmainās zarnu mikroflora, un līdz ar to arī jaunās valdošās baktērijas izdala citas vielas zarnu traktā. Galu galā dažnedažādu ceļu savstarpēji saistītas darbības rezultātā izmainās arī līdzsvars starp uzbudinošajām un nomierinošajām vielām galvas smadzenēs.

Diētas efektu katram pacientam vērtē pēc trīs mēnešiem – tad ārsts kopā ar uztura speciālistu un ģimeni pieņem lēmumu diētu pārtraukt vai turpināt. Ja diēta ir efektīva, pārsvarā to ievēro divus gadus un tad lemj par pārtraukšanu vai pāriešanu uz brīvāku režīmu. Tomēr ir situācijas, kad diēta jāievēro visu mūžu, piemēram, GLUT1 deficīta gadījumā cilvēka smadzenes nespēj uzņemt glikozi, tādēļ ketogēnā diēta ir vienīgais veids, kā ļaut bērnam normāli augt un attīstīties.

Pastāv vairāki ketogēnās diētas veidi – klasiskā diēta, modificēta Atkinsa diēta, zema glikēmiskā indeksa diēta. Klasisko diētu tālāk iedala atkarībā no uzturvielu attiecības, piemēram, ja uz katru netauku (ogļhidrāti un olbaltumvielas kopā) gramu ir četri grami tauku, attiecība ir 4:1. Parasti stacionārā diētu sāk ievērot pakāpeniski, dažu dienu laikā sasniedzot attiecību 3:1. Ja diētu sāk ievērot ambulatori, drošāk netauku un tauku attiecību kāpināt, sākot no 1:1. Modificētās Atkinsa diētas gadījumā ir noteikts atļautais ogļhidrātu apjoms dienā, piemēram, 15 g. Gan klasiskās diētas, gan modificētās Atkinsa diētas gadījumā tiek nodrošināts minimālais nepieciešamais olbaltumvielu daudzums. Diētas pirmsākumos uzskatīja, ka obligāti nepieciešams samazināt kaloriju un uzņemtā šķidruma daudzumu, tomēr mūsdienās šādus ierobežojumus nerekomendē.

Rīcība akūtās situācijās ketogēnās diētas pacientiem

Hipoglikēmija un hiperketoze. Kā rīkoties?

• Par hipoglikēmiju pie ketogēnās diētas uzskata situāciju, kad asinīs ir šāds cukura līmenis: 
•  < 2,5 mmol/l + slikta dūša, izteikta miegainība, bālums, svīšana, reibonis, paātrināta sirdsdarbība;
• < 2,2 mmol/l bez simptomiem;
• Hipoglikēmijas gadījumos jādod salds, cukuru saturošs dzēriens, daudzums – 20–30 ml;
• Glikozes līmeni mēra ik pēc 15 minūtēm un pēc vajadzības atkārto salda, cukuru saturoša dzēriena devu, līdz cukura līmenis asinīs normalizējas;
• Par hiperketozi sauc situāciju, kad ketonu līmenis asinīs ir > 7 mmol/l, tomēr jāsāk uzmanīties jau pie > 6 mmol/l;
• Hiperketozes gadījumā sūdzības ir līdzīgas;
• Taktika pie hiperketozes ir tāda pati kā pie hipoglikēmijas.

Akūtas slimības

Akūtas slimības gadījumā svarīgāk ir izārstēt to, nevis par katru cenu ievērot keto diētu. Ja nepieciešams, diētu var īslaicīgi pārtraukt un atjaunot pēc slimības uzveikšanas. Tomēr lielākoties arī akūtu slimību laikā diētu var pilnībā ievērot.

Pie jebkuras saaukstēšanās galvenais ir uzņemt daudz šķidruma – ūdens dzeršana parasti palīdz justies daudz labāk.

Ja, slimojot ar elpceļu infekciju, ir vēlme un vajadzība smidzināt kaklā, var izmantot, piemēram, “Decatylen Natural Spray” aerosolu (tas sastāv no četrām eļļām). Ja kakla iekaisums ir izteiktāks vai šķiet, ka sākas angīna, kaklu var skalot  ar sālsūdeni vai “Furasol” šķīdumu. Pie sāpēm un paaugstinātas temperatūras var izmantot paracetamola svecītes vai arī paraceptamolu, vai ibuprofēnu tablešu formā. Ja svecītes nelīdz, var aptiekā lūgt sagatavot vajadzīgo devu no “Brufen” ilgstošas darbības tabletēm – no visām ibuprofēna tabletēm šīm ir visdraudzīgākais sastāvs keto diētai.

Ja nepieciešams deguna aerosols, iesākumā var izmantot kādu no jūras ūdens veidiem; ja ar to nepietiek, var smidzināt, piemēram, “Xymelin”. 

Vēlamā taktika īsumā: daudz šķidruma + kaklā eļļas bāzes sprejs vai skalošana + citi medikamenti tablešu formā + izvairīties no sūkājamām tabletēm un sīrupiem.

Pamatprincipi

1. Mērīt glikozes un ketonu līmeni biežāk (ik pēc 2–4 stundām).
2. Nodrošināt šķidruma uzņemšanu adekvātā daudzumā:
   1. Ja bērna ķermeņa masa (ĶM) nepārsniedz 10 kg, fizioloģiski nepieciešami 100 ml/kg.
   2. Ja bērna svars ir 10–20 kg, aprēķins šāds: 1000 ml + 50 ml x (ĶM kilogramos – 10), tas ir, 50 ml par katru kg virs 10 kg.
   3. Ja svars ir lielāks par 20 kg, rēķina šādi: 1500 ml + 20 ml x (ĶM – 20), tas ir, 20 ml par katru kg virs 20 kg.
   4. Vēlams pusi no nepieciešamā šķidruma daudzuma uzņemt ar ūdeni.
   5. Ja bērns zaudē šķidrumu (paaugstināta temperatūra, vemšana, caureja), jāpalielina uzņemtā šķidruma daudzums. Tomēr, ja bērns ikdienā neuzņem rekomendēto daudzumu, arī fizioloģiskais apjoms var sniegt labu efektu – mazināt saslimšanas smagumu (uzlabo pašsajūtu, palīdz pazemināt temperatūru) un hiperketozes risku.
   6. Par nepieciešamību palielināt izdzertā šķidruma daudzumu var spriest pēc urīna krāsas – jo tumšāka, jo lielāks šķidruma trūkums.
   7. Lai veicinātu ūdens uzņemšanu, var izmantot šādus paņēmienus:
      1. ūdens + piparmētra vai dilles +/- ledus,
      2. ūdens + stēvija +/- ledus,
      3. ūdens + avene vai zemene (ierēķināt maltītē) +/- ledus,
      4. tēja + stēvija +/- ledus.
3. Ja bērnam šķidrumu ievada vēnā, jābrīdina mediķi, ka nedrīkst izmantot glikozi un citus ogļhidrātus saturošus šķidrumus. Visdrošāk ir lietot fizioloģisko šķīdumu, atsevišķos gadījumos pieļaujama arī Ringera laktāta lietošana.
4. Akūtas slimības laikā svarīgāk ārstēt akūto slimību, nekā noturēt ketonus stabilā līmenī.
5. Ja nepieciešams lietot medikamentus akūtās slimības ārstēšanai, jācenšas piemeklēt tādus, kas nesatur vai satur pēc iespējas mazāk ogļhidrātu (“bez cukura” nenozīmē, ka nesatur ogļhidrātus).

6. Palīgvielas, kas ir ogļhidrātu avots

   Cukuri: dekstroze jeb glikoze, fruktoze, laktoze, sukroze jeb saharoze (galda cukurs), palmu cukurs, agaves nektārs, cukurniedru sīrups, cukurniedru sula, kukurūzas sīrups, medus Maltodekstrīns Cukurspirti: eritritols, izomalts, glicerols (glicerīns), manitols (mannīts), maltitols (maltīts), sorbitols (sorbīts), ksilitols (ksilīts) Alkohols (etilspirts jeb etanols) Cietes: kukurūzas ciete, hidrogenētas cietes hidrolizāts, preželatinizēta ciete, nātrija cietes glikolāts Magnasweet Propilēnglikols

   Palīgvielas, kas nav ogļhidrātu avots

   Celuloze Karboksimetilceluloze Nātrija kroskarmeloze Hidroksimetilceluloze Hipromeloze jeb hidroksipropilmetilceluloze Mikrokristāliskā celuloze Polietilēna glikols Magnija stearāts Aspartāms Saharīns jeb superoze Kālija acesulfāms Stēvija (rebiana)

Diemžēl medikamentu aprakstos bieži vien nav norādīta palīgvielu koncentrācija, tādēļ jāizmanto šāds princips: svecītes (supozitoriji) labāk nekā tabletes un kapsulas, bet tabletes un kapsulas labāk nekā sīrupi. Ja bērns nespēj uzņemt tabletes vai kapsulas, var tās sasmalcināt (vai lūgt to izdarīt aptiekā).

“Saules aptiekā” iespējams izgatavot medikamentus – tad receptē jānorāda, ka pacients lieto ketogēno diētu, un kā vēlamo pildvielu jāraksta kalcija karbonātu vai celulozi. Jāņem vērā, ka daudzus medikamentus aptieka izgatavo no jau gatavām tabletēm – ja tajās ir ogļhidrāti, tie nonāks arī izgatavotajā pulverī, tomēr to noteikti būs mazāk nekā rūpnieciski ražotā sīrupā vai suspensijas pagatavošanai paredzētā pulverī. Aptiekas palīdzība var noderēt ne tikai gadījumos, kad nepieciešams sasmalcināt medikamentu, jo bērns vēl nemāk norīt tabletes vai kapsulas, bet arī precīzas devas nomērīšanai. Tādējādi pat no pieaugušajiem domātām tabletēm un kapsulām iespējams iegūt kapsulas (nepieciešamības gadījumā atveramas) bērnam piemērotā devā.

Informācija par medikamentu sastāvu atrodama tiešsaistes datubāzēs: https://www.zva.gov.lv/zvais/zalu-registrs/, https://www.medicines.org.uk/emc/

Medikamentu piemēri (nesatur nemaz vai satur minimālu daudzumu bīstamo ogļhidrātu)