Pārlekt uz galveno saturu

Hodžkina limfoma

Hodžkina limfoma ir ļaundabīga limfātiskās sistēmas slimība.

Attēls
onkologija
Izveidots: 1. jūnijs, 2022. gads
Atjaunots: 8. marts, 2023. gads

Hodžkina limfoma, kas pazīstama arī kā Hodžkina slimība, ir ļaundabīga limfātiskās sistēmas slimība. Tāpat kā liela daļa nehodžkina limfomu (NHL), tā pieder ļaundabīgo limfomu grupai.

„Ļaundabīga limfoma” burtiski nozīmē „limfmezgla ļaundabīgs audzējs”. Medicīniski runājot, šis termins apkopo visus ļaundabīgo audzēju veidus, kas rodas limfmezglos esošās limfātiskās sistēmas šūnās (limfocītos) un kas izraisa limfmezglu palielinājumu.

Ļaundabīgās limfomas klasificē divās lielās grupās: Hodžkina limfoma, kas nosaukta ārsta un patologa dr. Tomasa Hodžkina vārdā, un nehodžkina limfoma (NHL). Atšķirt šos divus limfomu veidus ir iespējams, tikai analizējot limfomas audus mikroskopā (histoloģiskā izmeklēšana).

Hodžkina limfoma attīstās no izmainītiem B tipa limfocītiem – balto asins šūnu (leikocītu) veida, kas atrodas limfātiskajos audos. Limfocīti sāk nekontrolēti vairoties un izplatīties organismā, zaudējot savu normālo funkciju. Visbiežāk slimība attīstās limfmezglos, kuros uzkrājas izmainītie limfocīti, tomēr tā var izveidoties jebkurā orgānā, kas sastāv no limfātiskajiem audiem, un var tikt iesaistītas arī aknas, kaulu smadzenes, plaušas vai liesa, īpaši tad, ja slimība turpina progresēt. Bez atbilstošas ārstēšanas Hodžkina limfoma vairumam pacientu ir nāvējoša slimība.

Saslimstība

Hodžkina limfoma ir visbiežāk sastopamā limfoma bērnībā. Atkarībā no vecuma posma Hodžkina limfoma sastāda aptuveni 4,5–7,5% no visiem bērnu ļaundabīgajiem audzējiem.

Hodžkina limfomu reti diagnosticē bērniem, kas jaunāki par 3 gadiem. Pieaugot vecumam, saslimstību atklāj arvien biežāk, un zēnus tā skar nedaudz vairāk nekā meitenes. Saslimstība bērniem un pusaudžiem (no 0 līdz 17 gadiem) sasniedz maksimumu 15 gadu vecumā.

Hodžkina limfomas veidi

Pamatojoties uz dažādām raksturīgām mikroskopiskām pazīmēm, Pasaules Veselības organizācija (PVO) iedala piecus Hodžkina limfomas apakštipus, no kuriem četrus klasificē kā “klasiskā Hodžkina limfoma”.

  1. Limfocītu dominējošā nodulārā Hodžkina limfoma.
  2. Klasiskā Hodžkina limfoma:
  • Nodulārās sklerozes apakštips.
  • Ar limfocītiem bagātais apakštips.
  • Jaukto šūnu apakštips.
  • Limfocītu noplicinātais apakštips.

Apakštipi atšķiras ar slimības gaitu un prognozi. Nodulārās sklerozes apakštips ir visizplatītākais rietumu valstīs (sastāda gandrīz 70% gadījumu), kam seko jaukto šūnu tips. Pārējie apakštipi bērniem un pusaudžiem sastopami diezgan reti.

Hodžkina limfomas stadijas

Hodžkina limfomas stadijai ir izšķiroša nozīme gan ārstēšanas plānošanā, gan prognozes novērtēšanā. Slimības stadiju galvenokārt novērtē, pamatojoties uz tās izplatību sākotnējās diagnostikas laikā. Tajā nosaka, kuri ķermeņa limfmezglu reģioni ir iesaistīti un cik daudz. Stadija arī palīdz novērtēt, vai slimība ir izplatījusies orgānos, kas atrodas ārpus limfātiskās sistēmas (ekstranodāla jeb ekstralimfātiska slimība). Ja ekstralimfātiska slimība saistīta ar vienu ekstralimfātisko orgānu vai reģionu, kas atrodas blakus zināmai iesaistītajai limfmezglu vietai, to atzīmē ar “E” (lūdzu, skatiet zemāk). Hodžkina limfomas stadijas klasificē saskaņā ar atjaunināto Ann Arbor klasifikāciju, izmantojot stadijas no I līdz IV.

Stadija Apraksts
I stadija

Limfoma atrodama vienā atsevišķā limfmezglu reģionā (I stadija). Tā var paplašināties arī līdz vienam ekstralimfātiskajam orgānam vai reģionam, piemēram, krūškurvja sienai, sirds somiņai vai plaušai (IE stadija).

II stadija

Limfoma atrodama divos vai vairākos limfmezglu reģionos tajā pašā diafragmas pusē (II stadija). Tā var arī paplašināties līdz vienam blakus esošam ekstralimfātiskajam orgānam vai reģionam, piemēram, krūškurvja sienai, sirds somiņai vai plaušai (IIE stadija).

III stadija

Limfoma atrodas limfmezglu reģionos abās diafragmas pusēs (III stadija). Tā var arī paplašināties uz ekstralimfātisko orgānu/vietu (IIIE stadija) un/vai liesu (attiecīgi IIIES vai IIIS stadija).

IV stadija

Viena vai vairāku ekstralimfātisko orgānu vai audu (piemēram, plaušu, aknu, kaulu, kaulu smadzeņu) iesaistīšanās ar vai bez attāli iesaistītiem limfmezgliem.

*Saīsinājumi: E – ekstralimfātisks, apzīmē, ka slimība ir izplatījusies orgānos vai audos ārpus limfātiskās sistēmas. S – liesa, atzīmē liesas iesaistīšanos.

Katra no četrām stadijām tiek iedalīta apakšgrupā – A vai B kategorijā – atkarībā no šādu simptomu trūkuma (A kategorija) vai klātbūtnes (B kategorija):

  • Neizskaidrojams ķermeņa masas samazinājums par 10% vai vairāk sešos mēnešos pirms diagnozes noteikšanas un/vai;
  • Drudzis trīs dienas pēc kārtas, kas augstāks par 38°C;
  • Nakts svīšana.

B simptomu klātbūtni vai trūkumu apzīmē attiecīgi ar piedēkli B vai A (piemēram, IB vai IA stadija).

Der zināt: E stadiju un/vai B simptomu klātbūtne, liela audzēja slodze vai paaugstināts eritrocītu grimšanas ātrums negatīvi ietekmē prognozi. Pacientiem, kuriem ir šie riska faktori, nepieciešama intensīvāka ārstēšana nekā pacientiem, kuriem to nav.

Simptomu apraksts

Hodžkina limfoma sākas nemanāmi, un simptomi vairumā gadījumu attīstās lēni – nedēļu vai mēnešu laikā. Pirmās slimības pazīmes parasti ir nesāpīgs viena vai vairāku limfmezglu palielinājums kakla, atslēgas kaulu, padušu un/vai cirkšņu reģionā.

Slimība var veidoties arī limfmezglos, kurus nevar ne redzēt, ne sataustīt, piemēram, aiz krūšu kaula, krūtīs, vēderā vai gar mugurkaulu. Tā kā limfocīti turpina vairoties, skartie limfmezgli kļūst lielāki un sāk spiest uz citiem iekšējiem orgāniem, tādējādi pasliktinot to funkcijas. Šī iemesla dēļ palielināti limfmezgli, piemēram, krūškurvja daļā (videnē) var izraisīt sausu klepu vai elpošanas grūtības, savukārt citi, piemēram, vēderā, var izraisīt sāpes vēderā un gremošanas traucējumus.

Retāk novēro liesas palielināšanos (splenomegālija) un aknu palielināšanos (hepatomegālija) patoloģisko limfocītu uzkrāšanās dēļ. Ja tiek iesaistīti limfocīti kaulu smadzenēs, tie aizņem vietu kaulu dobajā iekšpusē. Tā rezultātā Hodžkina limfoma var izraisīt samazinātu sarkano un balto asins šūnu veidošanos un radīt mazasinību (anēmiju) un uzņēmību pret infekcijām. Tomēr šādi gadījumi ir reti.

Nespecifiski (vispārīgi) simptomi var būt drudzis, svara zudums, svīšana naktīs, nogurums un ādas nieze. Pirmie trīs simptomi ir bieži sastopami pacientiem ar Hodžkina limfomu, un tos sauc par B simptomiem.

Biežākie Hodžkina limfomas simptomi

Vispārīgi simptomi:

  • Neizskaidrojams drudzis (virs 38°C trīs dienas pēc kārtas) [B simptoms];
  • Svīšana naktīs [B simptoms];
  • Neizskaidrojams svara zudums (vairāk nekā 10% sešu mēnešu laikā pirms diagnozes noteikšanas) [B simptoms];
  • Nogurums, apetītes zudums, vārgums;
  • Ādas nieze.

Specifiski simptomi:

  • Vairāk nekā 90% pacientu: nesāpīgi, taustāmi, virspusēji limfmezglu palielinājumi, piemēram, kakla rajonā (visbiežāk), padusē, virs atslēgas kaula, cirkšņos vai vienlaikus vairākās vietās;
  • Hronisks klepus, elpas trūkums, ja ir iesaistīti krūškurvja limfmezgli, plaušas vai pleira;
  • Sāpes vēderā, muguras sāpes, caureja, ja ir iesaistīti vēdera limfmezgli vai orgāni, piemēram, aknas vai liesa;
  • Bālums sarkano asins šūnu trūkuma dēļ (mazasinība, ja ir iesaistītas kaulu smadzenes);
  • Kaulu vai locītavu sāpes, ja iesaistīti kauli.

Sūdzības un simptomi parasti attīstās lēni, un tie var atšķirties atkarībā no tā, kuri simptomi dominē un cik izteikti tie ir.

Noderīgi zināt: viena vai vairāku iepriekš minēto simptomu parādīšanās ne vienmēr nozīmē, ka tos izraisa Hodžkina limfoma. Vairākus no šiem simptomiem, piemēram, palielinātus limfmezglus un drudzi, bieži novēro arī pie parastām bērnu slimībām – saaukstēšanās un citām vīrusu infekcijām. Neraugoties uz to, ir ļoti ieteicams, lai bērns vai pusaudzis vērstos pie pediatra, it īpaši, ja simptomi saglabājas vai progresē.

Cēloņi

Joprojām nav noskaidroti Hodžkina limfomas cēloņi. Līdz šim ir zināms, ka slimība rodas limfātiskās sistēmas šūnu – B tipa limfocītu – ļaundabīgas transformācijas dēļ un ka šī transformācija ir saistīta ar šūnu ģenētiskām izmaiņām. Vēl nav zināms, kāpēc pastāv šīs ģenētiskās izmaiņas un kāpēc tās dažiem bērniem izraisa slimību, bet citiem ne. Hodžkina limfomu izraisa specifiska daudzu faktoru kombinācija.

Turklāt bērniem, kuriem ir noteiktas iedzimtas imūnās sistēmas slimības (piemēram, Viskota-Aldriča sindroms, Luisa-Bāra sindroms) vai iegūtie imūndeficīti (piemēram, HIV infekcijas dēļ), ir lielāks risks saslimt ar Hodžkina limfomu. Turklāt Epšteina-Barra vīruss (EBV), kas ir plaši pazīstams kā infekciozās mononukleozes cēlonis, iespējams, dažiem pacientiem ir saistīts ar Hodžkina limfomas attīstību. Joprojām tiek pētīts, vai noteikti vides faktori (piemēram, pesticīdi) veicina Hodžkina limfomas attīstību, tomēr lielākajai daļai pacientu īpaši riska faktori netiek atrasti.

Izmeklējumu apraksts

Ja ārstam, pamatojoties uz pacienta izmeklēšanu, asins analīžu un/vai attēldiagnostikas rezultātiem, ir aizdomas par Hodžkina limfomu, pacients pēc iespējas ātrāk jāizmeklē Bērnu Klīniskajā universitātes slimnīcā, kur diagnostiskos izmeklējumus var uzsākt un veikt bērnu ļaundabīgo slimību speciālisti. Šie izmeklējumi domāti tam, lai apstiprinātu vai izslēgtu aizdomās turēto diagnozi un novērtētu iespējamo slimības izplatību (pakāpi).

Audzēja parauga iegūšana (biopsija)

Diagnozes apstiprināšanai nepieciešama limfmezgla vai citu slimības iesaistīto audu ķirurģiska izņemšana un izmeklēšana. Papildus histoloģiskajai izpētei, balstoties uz to, kā šūnas izskatās mikroskopā, kādi ir imūnhistoķīmiskie un molekulāri ģenētiskie rezultāti šajos paraugos, ir iespējams gan apstiprināt diagnozi, gan noteikt Hodžkina limfomas apakštipu. Informācija par Hodžkina limfomas apakštipu palīdz plānot ārstēšanu.

Izmeklējumi slimības izplatības novērtēšanai

Kad Hodžkina limfomas diagnoze ir pierādīta, nepieciešami papildu izmeklējumi, lai noskaidrotu, vai un cik lielā mērā slimība ir izplatījusies. Šie izmeklējumi ietver ultrasonogrāfiju, krūškurvja rentgenu, vēdera un iegurņa magnētiskās rezonanses izmeklējumu (MR), datortomogrāfiju (DT) un pozitronu emisijas tomogrāfiju (PET). Kopējo ķermeņa PET parasti kombinē ar DT skenēšanu (PET-DT) un/vai MR (PET-MR). Kopumā MR ir optimālākā attēldiagnostikas procedūra, jo tā neizmanto jonizējošo starojumu, tomēr, lai pārbaudītu plaušas un/vai iespējami ātrāk izvērtētu slimības stadiju, nepieciešama datortomogrāfija. Dažreiz, ja ir aizdomas par kaulu iesaistīšanos, var būt nepieciešama arī kaulu skenēšana jeb kaulu scintigrāfija.

Izmeklējumi pirms ārstēšanas sākuma

Ārstēšanas sagatavošanai veic pacienta sirds funkciju izmeklējumus (elektrokardiogrāfija un ehokardiogrāfija). Turklāt, lai novērtētu pacienta vispārējo veselības stāvokli un pārbaudītu, vai slimība ietekmē noteiktu orgānu (piemēram, aknu un nieru) darbību un vai ir kādi vielmaiņas traucējumi, kas jāņem vērā pirms terapijas vai tās laikā, jāveic papildu asins analīzes.

Jebkuras izmaiņas, kas rodas ārstēšanas laikā, var labāk novērtēt un pārvaldīt, pamatojoties uz sākotnējo izmeklējumu rezultātiem, kas palīdz iespējami mazināt ar ārstēšanu saistītu blakusparādību risku. Ir arī jānosaka pacienta asinsgrupa, jo ārstēšanas laikā var būt nepieciešama asins pārliešana.

Der zināt: ne katram pacientam nepieciešami pilnīgi visi izmeklējumi. Ārstējošais ārsts informēs jūs un jūsu bērnu, kuras diagnostikas procedūras nepieciešamas jūsu gadījumā un kāpēc.

Ārstniecība, simptomu mazināšana

Pēc diagnozes noteikšanas plāno ārstēšanu. Lai nodrošinātu terapiju, kas īpaši pielāgota pacienta individuālajai situācijai un riskam, ārsti ņems vērā dažādus faktorus, kuriem ir pierādīta ietekme uz prognozi (tā sauktie riska faktori jeb prognostiskie faktori).

Šie ir galvenie prognostiskie faktori un ārstēšanas plānošanas kritēriji:

  • Histoloģiskās īpašības jeb slimības apakštips: Hodžkina limfomas apakštips nosaka, kurš terapijas protokols tiks piemērots pacientam;
  • Slimības stadija: izšķiroša nozīme, piemērojot pacientu konkrētai ārstēšanas grupai vai ārstēšanas līmenim, ir slimības izplatībai limfātiskajos audos un ārpus tiem, kā arī citu stadiju definējošu faktoru, piemēram, B simptomu, paaugstināta eritrocītu grimšanas ātruma, audzēja lieluma, klātbūtnei vai trūkumam. Pašlaik izšķir trīs ārstēšanas grupas jeb līmeņus, ņemot vērā pacientus ar agrīnu, vidēju vai vēlīnu stadiju. Ārstēšanas intensitāte šīm grupām ir atšķirīga. Pieeja, kas pielāgota riskam, nodrošina stratēģiju, ar kuras palīdzību izārstēties var arī pacienti ar progresējošu jeb organismā plaši izplatītu slimību;
  • Slimības atbildes reakcija uz ķīmijterapiju: galvenais kritērijs lēmumu pieņemšanai attiecībā uz staru terapijas nepieciešamību.

Bērnu un pusaudžu Hodžkina limfomas ārstēšanai jānotiek bērnu slimnīcā ar bērniem piemērotu ārstēšanas programmu. Tikai šāds ārstēšanas centrs nodrošina ļoti pieredzējušu un kvalificētu personālu (ārstus, medmāsas un daudzus citus), kas ir specializēti un vērsti uz bērnu un pusaudžu ļaundabīgu slimību diagnostiku un ārstēšanu atbilstoši vismodernākajām ārstēšanas koncepcijām. Šo centru ārsti cieši sadarbojas savā starpā. Kopā viņi ārstē pacientus saskaņā ar protokoliem, kas tiek nepārtraukti uzlaboti starptautiskā līmenī. Ārstēšanas mērķis ir panākt augstu izārstēšanas līmeni, vienlaikus maksimāli izvairoties no akūtām vai ilgstošām blakusparādībām.

Ārstēšanas metodes

Hodžkina limfomas ārstēšanas iespējas ietver ķīmijterapiju un staru terapiju, kā arī lielu devu ķīmijterapiju, kam seko cilmes šūnu transplantācija.

Pašreizējās Hodžkina limfomas ārstēšanas pamatā ir ķīmijterapija. Tās laikā izmanto medikamentus (citostatiskie līdzekļi), kas var iznīcināt vai kavēt ļaundabīgo šūnu ātru vairošanos. Tā kā viens citostatiskais līdzeklis pats par sevi var nebūt spējīgs iznīcināt visas limfomas šūnas, ārstēšanā pielieto citostatisko līdzekļu kombināciju, kas darbojas dažādi (kombinēta ķīmijterapija). Mērķis ir likvidēt pēc iespējas vairāk ļaundabīgo šūnu. Dažiem pacientiem papildus ieteicama slimības skarto rajonu zemu devu staru terapija. Tomēr, lai mazinātu starojuma izraisītās vēlīnās blakusparādības, staru terapiju pēdējos gados izmanto arvien mazāk. Mūsdienās tikai daži pacienti saņem staru terapiju, piemēram, ja slimība nepietiekami atbild uz ķīmijterapiju. Ļoti reti, piemēram, ja slimība slikti atbild uz ķīmijterapiju un staru terapiju vai ja slimība atkārtojas (recidīvs), izvēlas lielu devu ķīmijterapiju, kam seko cilmes šūnu transplantācija. Saskaņā ar šo ārstēšanas stratēģiju lielās citostatisko līdzekļu devas spēj iznīcināt rezistentās (pret medikamentiem nejutīgas) limfomas šūnas. Tā kā ķīmijterapija lielās devās noved pie asinis veidojošo šūnu iznīcināšanas kaulu smadzenēs, pēc tam pacients saņem asinis veidojošās cilmes šūnas. Parasti šīs cilmes šūnas iegūst no pacienta asinīm vai kaulu smadzenēm pirms lielu devu ķīmijterapijas un ievada tūlīt pēc šīs ārstēšanas (tā sauktā autologā cilmes šūnu transplantācija). Ķīmijterapijas ilgums un intensitāte, staru terapijas vai cilmes šūnu transplantācijas nepieciešamība un pacienta individuālā prognoze ir atkarīga no slimības stadijas sākotnējās diagnostikas laikā un no tā, kā limfoma reaģē uz ārstēšanu. Hodžkina limfomas apakštips tikai nedaudz nosaka bērnu un pusaudžu ārstēšanas stratēģijas.

Bērniem un pusaudžiem ar neklasisko Hodžkina limfomu (limfocītu dominējošo nodulāro apakštipu) piemēro noteiktas ārstēšanas modifikācijas: atšķirībā no pacientiem ar klasisko Hodžkina limfomu pacienti ar agrīnu stadiju (IA stadija) parasti nesaņem ķīmijterapiju vai staru terapiju, ja vien iesaistīts tikai viens limfmezgls un to var pilnībā izoperēt. Pieredze rāda, ka apmēram divas trešdaļas šo pacientu tiek izārstēti bez ķīmijterapijas un staru terapijas. Tomēr, lai rūpīgi novērotu slimības gaitu, nepieciešamas regulāras pārbaudes (novērošanas taktika). Atkārtotas slimības gadījumā ieteicams veikt intensīvu ārstēšanu. Vairāk nekā 80–85% pacientu ar šo apakštipu diagnosticē IA vai IIA stadiju. Kamēr pacienti ar IIA stadiju, kā arī ar IA stadiju un atlieku audzēju parasti saņem diezgan vieglu ķīmijterapiju, pacientus ar augstāku stadiju ieteicams ārstēt tāpat kā klasisko Hodžkina limfomu.

Ārstēšanas gaita

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija pacientiem ar klasisko Hodžkina limfomu parasti sastāv no vairākiem ārstēšanas cikliem jeb blokiem (ķīmijterapijas bloki). Bloku daudzums, ārstēšanas ilgums un intensitāte ir atkarīga no slimības stadijas un iedalītās ārstēšanas grupas jeb ārstēšanas līmeņa. Parasti pacienti ar agrīnu slimības stadiju saņem divus vai trīs ķīmijterapijas kursus, ar vidēju stadiju saņem četrus ķīmijterapijas kursus, bet ar vēlīnu slimības stadiju – sešus ķīmijterapijas kursus.

Katrs ārstēšanas bloks ilgst apmēram divas nedēļas, un kursi satur dažādas citostatisko līdzekļu kombinācijas.

Piemēram, „OEPA“, vinkristīna (onkovīns; „O“), etopozīda (VP-16; „E“), prednizolona („P“) un adriamicīna (doksorubicīna; „A“) kombinācija ir pašreizējais standarts pirmajiem diviem blokiem (indukcijas fāze). Visos pārējos blokos (konsolidācijas fāze) ietilpst „COPDAC”, ciklofosfamīda („C“), vinkristīna („O“), prednizolona („P“) un dakarbazīna („DAC“) standarta kombinācija. Starp atsevišķiem blokiem ir apmēram divas nedēļas gari ārstēšanas pārtraukumi. Kopējais terapijas ilgums ir no diviem līdz sešiem mēnešiem, ja ārstēšanas laikā vai pēc tās slimība neatkārtojas.

Staru terapija

Šobrīd mazāk nekā puse no visiem pacientiem pēc ķīmijterapijas saņem staru terapiju. Galvenais lēmumu pieņemšanas faktors attiecībā uz staru terapiju nav slimības stadija (kā tas bija agrāk), bet gan slimības atbildes reakcija uz ķīmijterapiju. Standarta ārstēšanas ieteikumi:

  • Pacienti, kuru slimība pēc diviem ķīmijterapijas blokiem (izvērtē ar PET izmeklējumu) uzrāda labu atbildi, nesaņem staru terapiju neatkarīgi no pacienta ārstēšanas grupas vai slimības stadijas;
  • Pacienti, kuru slimība nepietiekami reaģē uz pirmajiem diviem ķīmijterapijas blokiem, pēc ķīmijterapijas saņem staru terapiju.

“Laba atbilde” nozīmē, ka sākotnēji konstatētais audzējs tagad vairs nesatur dzīvas audzēja šūnas, tādējādi PET izmeklējumā kontrastvielu uzkrāj daudz mazāk jeb ir PET negatīvs, un arī ir samazinājies izmērā par aptuveni 50% no sākotnējā tilpuma.

Staru terapija parasti sākas apmēram divas nedēļas pēc ķīmijterapijas pārtraukšanas, kas kopumā ir pēc diviem vai trim, četriem vai sešiem blokiem, atkarībā no pacienta ārstēšanas līmeņa.

Standarta kopējā starojuma deva ir 20 Greji (Gy) visiem limfmezglu reģioniem, kas iesaistīti sākotnējās diagnostikas laikā (mazāk aizsargātos orgānus ārstē ar mazākām devām, un atsevišķos gadījumos lieto arī lielākas devas). Lai saudzētu veselos audus, kas ir ap limfomu, kopējo radiācijas devu nedod vienlaikus. Tā vietā pacienti saņem mazākas porcijas, maksimāli 1,8 Gy vienā ārstēšanas reizē. Staru terapijas ilgums ir divas līdz trīs nedēļas. Staru terapiju parasti neveic nedēļas nogalēs.

Terapijas protokoli

Gandrīz visu bērnu un pusaudžu, kuri slimo ar Hodžkina limfomu, ārstēšanu veic saskaņā ar terapijas protokoliem, kas nepārtraukti tiek uzlaboti. Termins “terapijas optimizēšanas pētījums” attiecas uz kontrolēta klīniskā izmēģinājuma formu, kuras mērķis ir uzlabot esošos slimnieku ārstēšanas principus, pamatojoties uz pašreizējām zinātniskajām atziņām. Tā kā daudzi ārstniecības centri ir iesaistīti standartizētā ārstēšanā, šādus pētījumus sauc arī par “multicentru”, un visbiežāk tajos piedalās daudzas valstis.

Iespējamā ārstniecība un rehabilitācija

Saistītās ārstu specialitātes

Informatīvie materiāli

Onkoloģisku pacientu higiēna

Bērniem ar onkoloģiskām saslimšanām ir novājināta imunitāte. To izraisa saslimšana un/vai tās ārstēšanā pielietotā terapija.

Autore: Maria Yiallouros, izveidots: 2009/02/05, Recenzents: Prof. Dr. Christine Körholz, tulkojums angļu valodā: Dr. med. habil. Gesche Tallen, Pēdējā modifikācija: 2020/09/04 doi:10.1591/poh.patinfo.mh.kurz.20101216

Kaatsch P, Grabow D, Spix C: German Childhood Cancer Registry - Anual Report 2018 (1980-2017). Institute of Medical Biostatistics, Epidemiology and Informatics (IMBEI) at the University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz 2019

Claviez A: Hodgkin-Lymphom. Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) AWMF 2018

Körholz D, Mauz-Körholz C: Hodgkin-Lymphom. in: Niemeyer C, Eggert A (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag GmbH Deutschland, 2. vollständig überarbeitete Auflage 2018, 338 [ISBN: 978-3-662-43685-1]

Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri S, Stein H et al.: WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 2017, revised 4th edition

Mauz-Körholz C, Metzger ML, Kelly KM, Schwartz CL, Castellanos ME, Dieckmann K, Kluge R, Körholz D: Pediatric Hodgkin Lymphoma. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 2015 Sep 20; 33: 2975 [PMID: 26304892]

Mauz-Körholz C, Lange T, Hasenclever D, Burkhardt B, Feller AC, Dörffel W, Kluge R, Vordermark D, Körholz D: Pediatric Nodular Lymphocyte-predominant Hodgkin Lymphoma: Treatment Recommendations of the GPOH-HD Study Group. Klinische Padiatrie 2015, 227(6-7): 314 [PMID: 26356319]

Suarez F, Mahlaoui N, Canioni D, Andriamanga C, Dubois d'Enghien C, Brousse N, Jais JP, Fischer A, Hermine O, Stoppa-Lyonnet D: Incidence, presentation, and prognosis of malignancies in ataxia-telangiectasia: a report from the French national registry of primary immune deficiencies. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 2015 Jan 10; 33: 202 [PMID: 25488969]

Dörffel W, Rühl U, Lüders H, Claviez A, Albrecht M, Bökkerink J, Holte H, Karlen J, Mann G, Marciniak H, Niggli F, Schmiegelow K, Schwarze EW, Pötter R, Wickmann L, Schellong G: Treatment of children and adolescents with Hodgkin lymphoma without radiotherapy for patients in complete remission after chemotherapy: final results of the multinational trial GPOH-HD95. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 2013, 31: 1562 [PMID: 23509321]

Kluge R, Körholz D: [Role of FDG-PET in Staging and Therapy of Children with Hodgkin Lymphoma. Klinische Padiatrie 2011, [Epub ahead of print] [PMID: 22012607]

Purz S, Mauz-Körholz C, Körholz D, Hasenclever D, Krausse A, Sorge I, Ruschke K, Stiefel M, Amthauer H, Schober O, Kranert WT, Weber WA, Haberkorn U, Hundsdörfer P, Ehlert K, Becker M, Rössler J, Kulozik AE, Sabri O, Kluge R: [18F]Fluorodeoxyglucose positron emission tomography for detection of bone marrow involvement in children and adolescents with Hodgkin's lymphoma. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 2011, 10; 29: 3523 [PMID: 21825262]

Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Isaacson PG: Classification of lymphoid neoplasms: the microscope as a tool for disease discovery. Blood 2008 Dec 1; 112: 4384 [PMID: 19029456]

Mauz-Körholz C, Gorde-Grosjean S, Hasenclever D, Shankar A, Dörffel W, Wallace WH, Schellong G, Robert A, Körholz D, Oberlin O, Hall GW, Landman-Parker J: Resection alone in 58 children with limited stage, lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma-experience from the European network group on pediatric Hodgkin lymphoma. Cancer 2007, 110: 179 [PMID: 17526010]

Schellong G, Dörffel W, Claviez A, Körholz D, Mann G, Scheel-Walter HG, Bokkerink JP, Riepenhausen M, Luders H, Potter R, Ruhl U, DAL/GPOH: Salvage therapy of progressive and recurrent Hodgkin's disease: results from a multicenter study of the pediatric DAL/GPOH-HD study group. Journal of clinical oncology 2005, 23: 6181 [PMID: 16135485]

Körholz D, Claviez A, Hasenclever D, Kluge R, Hirsch W, Kamprad F, Dörffel W, Wickmann L, Papsdorf K, Dieckmann K, Kahn T, Mauz-Korholz C, Dannenberg C, Potter R, Brosteanu O, Schellong G, Sabri O: The concept of the GPOH-HD 2003 therapy study for pediatric Hodgkin's disease. Klin Pädiatr 2004, 216: 150 [PMID: 15175959]

Körholz D, Kluge R, Wickmann L, Hirsch W, Lüders H, Lotz I, Dannenberg C, Hasenclever D, Dörffel W, Sabri O: Importance of F18-fluorodeoxy-D-2-glucose positron emission tomography (FDG-PET) for staging and therapy control of Hodgkin's lymphoma in childhood and adolescence - consequences for the GPOH-HD 2003 protocol. Onkologie 2003, 26: 489 [PMID: 14605468]