Pārlekt uz galveno saturu

Morning glory sindroms

Reta, iedzimta redzes nerva attīstības patoloģija.

Attēls
redze
Izveidots: 17. jūnijs, 2022. gads
Atjaunots: 7. decembris, 2022. gads

Morning glory anomālija ir reta, iedzimta redzes nerva attīstības patoloģija, kura nosaukta zieda – purpursarkanās ipomejas vārdā, lai aprakstītu tai līdzīgās redzes nerva izmaiņas. Slimībai raksturīga piltuves veida stafilomatoza redzes nerva diska un tam apkārtesošās tīklenes ekskavācija.  Lielākoties slimības gadījumi ir unilaterāli (skarta tikai viena acs). Ja redzes nerva anomālija ir saistīta ar sistēmisku patoloģiju, tad to sauc par Morning glory sindromu.

Biežākās sistēmiskās asociācijas – centrālās nervu sistēmas patoloģijas (transfenoidāla encefalocēle, cerebrovaskulāras anomālijas, t.sk. moyamoya sindroms), sejas vidusdaļas malformācijas, PHACE sindroms (mugurējās galvaskausa bedres malformācijas, sejas hemangiomas, arteriālas anomālijas, sirds anomālijas, aortas koarktācija, acu anomālijas).

Simptomu apraksts

  • Redzes asums pacientiem var variēt no normāla līdz pat rokas kustībām, atkarībā no redzes nerva izmaiņu lieluma. Potenciāli bīstamākā redzes asumu apdraudošā komplikācija ir seroza tīklenes atslāņošanās ~30% slimības gadījumu;
  • Redzes lauka defekti – visbiežāk izpaužas kā palielināti aklie plankumi redzes lauka izmeklējumā;
  • Aferentais zīlītes defekts;
  • Dažreiz var novērot leikokoriju jeb baltu zīlītes refleksu;
  • Šķielēšana;
  • Acs dibena atradne:
  1. Liels rozā vai oranžas krāsas redzes nerva disks ar piltuves formas stafilomatozu redzes nerva diska un apkārtesošās tīklenes ekskavāciju, ko apņem horioretināla pigmentācija. Uz redzes nerva diska virsmas vērojami balti, gliāli audi;.
  2. Raksturīga pazīme ir tīklenes asinsvadu radiāla izstarošana no redzes nerva diska malas.
  • Sejas malformācijas (sistēmiskas slimības gadījumā) – lūpas un/vai aukslēju šķeltne, plata galva, plakana deguna sakne.
Attēls
Morning glory redzes nerva diska anomālija

1. attēls. Morning glory redzes nerva diska anomālija. Liels redzes nerva disks ar plašu diska ekskavāciju un baltiem gliāliem audiem diska centrā. Asinsvadi izstaro radiāli no redzes nerva diska malas.

Saistīto simptomu saraksts

Izmeklējumu apraksts

  • Pilna oftalmoloģiska izmeklēšana (t.sk. redzes asuma noteikšana, relatīvā aferentā zīlītes defekta pārbaude, acu kustību, šķielēšanas leņķa novērtēšana, biomikroskopija, acs dibena apskate);
  • Redzes lauka noteikšana;
  • Okulokoherentā tomogrāfija (OCT) redzes nerva šķiedru slāņa biezuma noteikšanai;
  • Attēldiagnostikas metodes (magnētiskās rezonanses izmeklējums un vai kompjūtertomogrāfijas angiogrāfija galvas smadzenēm, lai izslēgtu centrālās nervu sistēmas iesaisti).

Iespējamo izmeklējumu saraksts

Ārstniecība, simptomu mazināšana

Redzes traucējumi nav ārstējami, un redzes prognoze ir slikta. Tomēr būtiska loma ir ambliopijas attīstības novēršanai maksimāli optimizējot redzes asumu ar redzes korekcijas līdzekļiem vai pielietojot oklūziju terapiju.

Ķirurģiska ārstēšana (ja nepieciešams) – šķielēšanas labošanas operācija, tīklenes atslāņošanās operācija.

Centrālās nervu sistēmas patoloģijas novērtē un ārstē neiroķirugs, LOR orgānu patoloģijas – otorinolaringologs, lūpas un aukslēju šķeltnes – sejas-žokļu ķirurgs.

Iespējamā ārstniecība un rehabilitācija

Cēloņi

Slimības cēlonis nav zināms. Sindroms biežāk skar sieviešu dzimumu, retāk – melnādaino rasi. Sindroma gadījumi parasti ir sporādiski jeb slimības attīstībā nav bijusi nozīme pārmantotām ģenētiskām mutācijām.

Speciālisti, pie kā vērsties

Oftalmologs novēro un ārstē pacientu izolētas Morning glory anomālijas gadījumā.

Morning glory sindroma pacienta novērošanā un ārstēšanā var būt nepieciešama starpdisciplināra ārstu komanda – oftalmologs, neiroķirurgs, radiologs, otorinolaringologs, sejas-žokļu ķirurgs.

Saistītās ārstu specialitātes

Apakštēma

Redze

Redzes sajūtas sniedz informāciju par priekšmetu formu, lielumu, krāsu un dod organismam iespēju pareizi orientēties ārējās vides apstākļos.