Pārlekt uz galveno saturu

Bella paralīze

Sejas nerva bojājums.

placeholder
Izveidots: 1. jūnijs, 2022. gads
Atjaunots: 5. oktobris, 2022. gads

Sejas nervs jeb nervus facialis ir septītais kraniālais nervs, kas primāriir motorais nervs, kurš inervē sejas mīmikas muskuļus un atbild par kustībām sejā. Nervam ir arī sensorā daļa (nervus intermedius), šī daļa atbild par garšas sajūtām mēles priekšējās divās trešdaļās un par jušanu pie ārējas auss priekšējās sienas.

Attēls
Sejas_nervu_bojajums

Pilnīgs sejas nerva bojājums izraisa mīmikas jeb sejas muskulatūras vājumu bojājuma pusē. Būs redzams mutes kaktiņa noslīdējums, nespēja saraukt pieri, aizvērt acis, kā arī var novērot jušanas un garšas izmaiņas. Visbiežākais sejas nerva bojājuma iemesls ir Bella parēze jeb idiopātisks (nezināma iemesla) vienpusējs sejas nerva bojājums (60-75% gadījumu).

Papildu informācija

House-Brackmann skala

Pakāpes

Simptomi

  1. Norma

Normāla sejas mīmikas muskuļu funkcija.

  1. Viegla disfunkcija

Miera stāvoklī – miera stāvoklī seja simetriska; kustībā – pieres kustība viegli traucēta vai netraucēta, acs pilnīgi aizveras, pielietojot minimālu spēku, mute – viegla asimetrija smaidot.

  1. Vidēja disfunkcija

Miera stāvoklī – miera stāvoklī seja simetriska; kustībā – pieres kustība viegli vai vidēji traucēta, acs pilnīgi aizveras, pielietojot maksimālu spēku, mutes asimetrija smaidot.

  1. Vidēji smaga disfunkcija

Miera stāvoklī – redzama izteikta atšķirība starp sejas abām pusēm pie mīmikas. Kustībā – pierei nav kustības, acs neaizveras, mute – asimetrisks smaids, pielietojot maksimālu spēku.

  1. Smaga disfunkcija

Miera stāvoklī seja asimetriska; kustībā – pierē nav kustības, acs neaizveras, mute – neliela kustība.

  1. Totāla paralīze

Nav kustības.

Simptomu apraksts

  1. Pēkšņa sākuma vienpusējs mīmikas muskulatūras vājums (48 h laikā). Svarīgi to atšķirt no centrāla bojājuma, piemēram, insulta, kad vājums skar tikai apakšējo sejas muskulatūras daļu un pretējā pusē no bojājuma. Ir noslīdējis mutes kaktiņš, izlīdzināta kroka starp degunu un lūpām, palielināta acs sprauga vai pilnīga nespēja aizvērt plakstiņu. Cilvēks nevar svilpot, piepūst vaigus, saraukt pieri, aizžmiegt acis.
  2. Metāliska garša mutē vai samazināta garšas sajūta.
  3. Sāpes auss rajonā.
  4. Pastiprināta dzirde, ikdienas skaņas šķiet pārāk skaļas.
  5. Samazināta asaru un siekalu produkcija.

Izmeklējumu apraksts

  1. Klīniskā izvērtēšana – neiroloģiskā stāvokļa izvērtēšana, perifērs vai centrāls bojājums, bojājuma dziļuma izvērtēšana pēc House-Brackmann skalas (skat. pie papildus informācijas), ādas apskate, auss ārējās ejas apskate, limfmezglu palpācija, meningeālo simptomu pārbaude.
  2. Otoskopija – ausu apskate.
  3. Asinsspiediena noteikšana.
  4. Pilna asins aina.
  5. Lumbālpunkcija – tikai, tad ja ir aizdomas par meningītu (galvassāpes, drudzis, sprandas stīvums, papilloedēma) vai Gijēna-Barē sindromu (reta autoimūna slimība, kurā cilvēka paša imūnsistēma bojā nervus, izraisot muskuļu vājumu un dažreiz paralīzi). Diagnostiskā lumbālpunkcija ir apkārt smadzenēm cirkulējošā šķidruma analīze. Šo analīzi veic ārsts, paņemot materiālu sterilos apstākļos no mugurkaula skriemeļu starpspraugas, līmenī, kur muguras smadzenes vairs neatrodas. Pati procedūra nav laikietilpīga, sāpes pacients izjūt tikai dūriena brīdī. Pēc procedūras tiek rekomendēts 2h atrasties guļus pozīcijā un lietot daudz šķidruma, kā arī kofeīnu saturošus dzērienus adekvātā daudzumā, lai novērstu pēcpunkcijas galvassāpju rašanos iespējamību. Bērniem izmeklējums parasti tiek veikts anestēzijā vai iepriekš veicot atsāpināšanu.
  6. Datortomogrāfija vai magnētiskā rezonanse galvas smadzenēm – ja ir rekurents sejas nerva bojājums, simptomi nemazinās 3 nedēļu laikā, aizdomas par audzēju, ir papildus cita neiroloģiska simptomātika, ir hronisks vai recidivējošs vidusauss iekaisums, aizdomas par akūtu mastoidītu vai anamnēzē galvas trauma. Magnētiskā rezonanse (MR) ir viena no precīzākajām un informatīvākajām diagnostikas metodēm, kā arīnekaitīga. Ar magnētiskā lauka un radioviļņu palīdzību viena izmeklējuma laikā iespējams iegūt kvalitatīvus galvas un muguras šķērsgriezuma attēlus trīs plaknēs. Bērniem atkarībā no vecuma tā ir veicama ar vai bez anestēzijas. Ja izmeklējums ir paredzēts anestēzijā, 8h pirms tā nedrīkst ēst un 2h pirms tā nedrīkst dzert.
  7. Specifiski laboratorie testi infekciju noteikšanai un citi bioķīmiskie rādītāji.

Ārstniecība, simptomu mazināšana

Sejas nerva bojājuma ārstēšana tieši saistīta ar tā cēloni un bojājuma dziļumu. Bieži vien terapijā piedalās multidisciplionāra komanda, ko veido otorinolaringologs, pediatrs, neirologs, oftalmologs, sejas žokļu ķirurgs, plastikas ķirurgs un fizioterapeits.

Ārstēšanas mērķis ir paātrināt izveseļošanos un novērst iespējamās komplikācijas:

  • Acu kopšana – nakts laikā aci aizlīmē ar pārsēju, dienas laikā izmanto konjunktīvas lubricējošas vielas, piemēram, acu pilienus, kuru sastāvs ir līdzīgs asarām.
  •  Fizikālās metodes – fizioterapija un citas fizikālas metodes, kas uzlabo atveseļošanās prognozi.
  •  Hormonālā terapija – pacientiem, kuru simptomu ilgums ir mazāks par 72 stundām (līdz 7 dienām) un kuriem nav alerģijas vai citi stāvokļi, kas liegtu hormonālu terapiju, ir indicēta hormonālā terapija. Terapiju sāk ar prednizolonu 1mg/kg/dienā 7-10 dienas, tad devu pakāpeniski mazina 10 dienu laikā līdz pilnīgai atcelšanai.
  • Antivirālā terapija – antivirālas un hormonālas terapijas kombinācija piemērojama bērniem, kuru simptomu sākums ir mazāks par 72 stundām vai zināma herpes vīrusa infekcija, lai uzlabotu atveseļošanās prognozi. Lietojams Aciklovirs bērniem < 2 gadiem 100 mg x 5 p/o, 5 dienas. Aciklovirs bērniem > 2 gadiem 200 mg x 5 p/o, 5 dienas.
  • Laimas slimība jeb neiroborelioze – doksiciklīns p/o, bērniem > 8 gadiem; 3. paaudzes cefalosporīni (Cefotaksīms vai Ceftriaksons) vai Benzilpenicilīns (Penicilīns G).
  • Pie traumatiska bojājuma – ķirurģiska dekompresija un nerva readaptācija (atkarīgs no smaguma un slimības gaitas).

Prognoze

Aptuveni 70% pacientu ar Bella parēzi novēro pilnīgu atveseļošanos 3 mēnešu laikā. Izveseļošanās prognoze atkarīga no bojājuma pakāpes. 1.-2. pakāpes bojājuma gadījumā, pēc House-Brackmann iedalījuma skalas, atveseļošanās parasti būs pilnīga bez paliekoša defekta. Pie katras nākamās bojājuma pakāpes rezultāts būs sliktāks. 5. un 6. pakāpes bojājuma gadījumā būs paliekošs sejas muskuļu bojājums. Prognozes sliktāku iznākumu veicinošie faktori būs lielāks pacienta vecums, arteriālā hipertensija un cukura diabēts.

Cēloņi

Sejas nerva bojājums var būt iedzimts (traumatisks, malformācija vai ģenētisks iemesls) vai iegūts (infekcija, iekaisums, audzējs, trauma). Visbiežākais sejas nerva bojājuma iemesls, kā jau iepriekš minēts, ir Bella parēze, kas ir nezināmas etioloģijas sejas nerva bojājums. Laima slimība endēmiskos rajonos jeb rajonos, kur bieži sastopamas ērču izraisītas slimības, ir kļuvusi par visbiežāko sejas nerva bojājuma izraisītāju. Vēl sejas nerva bojājumu var izraisīt cukura diabēts, herpes vīrusa infekcija, metabolas un saistaudu saslimšanas, audzēji, cerebrovaskulāri un demielinizējoši iemesli, kā arī citi ne tik bieži iemesli. Pie abpusēja sejas nerva bojājuma jādomā par tādiem izraisītājiem kā Borrelia burgdorferi (Laimas slimības izraisītājs), Haemophilus influenzae, Epstein-Barr vīruss un tuberkuloze. Pie riska faktoriem bieži tiek minēta aukstuma ekspozīcija (piemēram, auksts vējš, ilgstoša atrašanās kondicionētā telpā, braukšana pie atvērta loga, u.c.), kā arī pārslimota herpes vīrusa infekcija.

Izplatība: vidēji populācija sastop 15-30 gadījumus uz 100 000 iedzīvotāju, bērniem tiek aprakstīta mazāka incidence jeb 13 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Pacientiem ar cukura diabētu ir augstāks risks attīstīties sejas nerva bojājumam. Bērniem Eiropā 55% gadījumu Laimas slimības izpausme ir sejas nerva bojājums.

Profilakse

Lai novērstu radzenes nobrāzumus, pacienti jāinformē par pareizu acu kopšanu. Viņus arī vajadzētu mudināt veikt sejas muskuļu vingrinājumus, izmantojot pasīvo kustību diapazonu, kā arī aktīvi aizvērt acis un smaidīt. Sejas vingrinājumi var palīdzēt Bella parēzes pacientiem palielināt muskuļu spēku un koordināciju sejā. Daži no tiem ietver uzacu pacelšanu un turēšanu paceltā stāvoklī 10–15 sekundes, lūpu sarullēšanu un iztiepšanu, deguna saraukšanu, galvas noliekšanu un kakla izstiepšanu.

Saistītās ārstu specialitātes

Taylor DC, Keegan BM, et al. Bell palsy. Updated: May 04, 2021

L. HS, Andrew JS. Harrison’s. Neurology in Clinical Medicine. 3rd edition ed: McGraw-Hill Education; 2013.

Ciorba A., Corazzi V., Conz V. Et al, Facial nerve paralysis in children. World Journal of Clinical cases 2015;3(12):973-9.

Gronseth GS et al.  Evidenced-based guidelines update: steroids and antivirals for Bell palsy: report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2012;79(22):2209-13.  

Sullivan FM et al.  Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell's palsy. N Engl J Med 2007;357:1598.

Baugh RF et al. Clinical Practice Guidelines: Bell's Palsy Executive Summary.  Otolaryngol Head Neck Surg 2013;149(5):656-63.

Gilden, Don & Tyler, Kenneth. (2007). Bell's Palsy — Is Glucocorticoid Treatment Enough?. The New England journal of medicine. 357. 1653-5. 10.1056/NEJMe078188.

Murty, George & Diver, Joseph & Kelly, Peter & O'Donoghue, G & Bradley, Patrick. (1994). The Nottingham System: Objective Assessment of Facial Nerve Function in the Clinic. Otolaryngology--head and neck surgery : official journal of American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 110. 156-61. 10.1177/019459989411000203.