Pārlekt uz galveno saturu

Meduloblastoma

Meduloblastoma ir centrālās nervu sistēmas (CNS) audzējs.

Attēls
onkologija
Izveidots: 1. jūnijs, 2022. gads
Atjaunots: 8. marts, 2023. gads

Meduloblastoma ir ļoti ļaundabīgs, blīvs (solīds) audzējs, kas šūnu ļaundabīgu pārmaiņu dēļ attīstās no smadzeņu daļas, ko sauc par smadzenītēm. Tā kā šis audzējs attīstās tieši centrālajā nervu sistēmā, to sauc arī par primāru CNS audzēju, tādējādi atšķirot no citu orgānu ļaundabīgiem audzējiem, kas izplatījušies uz CNS ar metastāzēm.

Meduloblastoma ir “embrionāls audzējs”, kas nozīmē, ka tas attīstās no ārkārtīgi nenobriedušām (nediferencētām) centrālās nervu sistēmas šūnām, kuras ātri dalās. Tādēļ šis audzējs aug ļoti ātri.

Parasti meduloblastoma ar nekontrolētu vairošanos izplatās no smadzenītēm blakus esošajos audos, piemēram, smadzeņu stumbrā un smadzeņu vēderiņos.

Audzēja šūnas izplatās arī caur muguras smadzeņu šķidrumu (cerebrospinālo likvoru), tādējādi veidojot metastāzes citās centrālās nervu sistēmas daļās, piemēram, mugurkaula kanālā. Kopumā trešdaļai pacientu ar meduloblastomu sākotnējās diagnostikas laikā jau ir metastāzes, kas ir redzamas, veicot attēldiagnostikas izmeklējumus. Apmēram ceturtdaļai pacientu muguras smadzeņu šķidrumā ir audzēja šūnas, kuras var identificēt mikroskopā. Metastāzes ārpus CNS, piemēram, kaulos, kaulu smadzenēs, plaušās vai limfmezglos, meduloblastomas gadījumā sastopamas reti.

Atkarībā no audzēja mikroskopiskajām (histoloģiskajām) pazīmēm, kā arī no molekulārajām īpašībām, meduloblastomu klasificē dažādās apakšgrupās.

Saslimstība

Aptuveni 3% no visiem bērnu un pusaudžu ļaundabīgajiem audzējiem ir meduloblastoma. Tie veido apmēram 12% no visiem CNS audzējiem, kas attīstās bērnībā un pusaudža gados. Katru gadu meduloblastomu diagnosticē 5 bērniem/pusaudžiem no 1 000 000.

Meduloblastoma visbiežāk attīstās pirmajos deviņos dzīves gados. Pacientu vidējais vecums diagnozes noteikšanas brīdī ir 6–7 gadi. Zēniem meduloblastoma sastopama biežāk nekā meitenēm (dzimuma attiecība apmēram 1,8:1).

Meduloblastomas klasifikācija

Saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas (PVO) datiem meduloblastoma ir augstas pakāpes ļaundabīgs audzējs (PVO IV pakāpe). Tomēr ir dažādi meduloblastomas apakštipi: tie mikroskopā izskatās atšķirīgi un tiem ir arī dažādas molekulārās īpašības.

Saskaņā ar PVO klasifikāciju attiecībā uz centrālās nervu sistēmas audzējiem ir noteikti šādi meduloblastomas histoloģiskie apakštipi:

  • Klasiskā meduloblastoma;
  • Desmoplastiska/nodulāra meduloblastoma;
  • Meduloblastoma ar plašu nodularitāti;
  • Anaplastiska meduloblastoma;
  • Lielšūnu meduloblastoma.

Audzēju histoloģiskās īpašības izrādījušās nepietiekamas, lai prognozētu to augšanu, tāpēc kopš 2016. gada klasifikācija papildu histoloģiskajām pazīmēm ir balstīta uz molekulāri ģenētisko audzēju īpašībām. Šis papildu molekulāro faktoru kopums ir parādījis precīzāku audzēja novērtējumu, un tādējādi tas ir svarīgs optimālai ārstēšanas plānošanai. Pašlaik PVO klasificē četras ģenētiskās (molekulārās) meduloblastomas apakšgrupas: ar WNT aktivētu (aptuveni 10% gadījumu), SHH aktivētu (aptuveni 30% gadījumu), 3. grupu (25% gadījumu) un 4. grupu (35% gadījumu).

Pastāv meduloblastomas apakšgrupas ar labvēlīgu vai nelabvēlīgu prognozi. Piemēram, pacientiem ar desmoplastiskām/nodulārām meduloblastomām un meduloblastomām ar plašu nodularitāti parasti ir labvēlīgāks rezultāts nekā pacientiem ar citiem histoloģiskiem apakštipiem. Tas pats attiecas uz WNT aktivētu meduloblastomu, ko var saistīt ar labāku prognozi, salīdzinot ar 3. grupas meduloblastomu, īpaši, ja papildu ir vēl citas ģenētiski nelabvēlīgas izmaiņas, piemēram, MYC amplifikācija.

Attīstoties jaunām ģenētisko izmeklējumu metodēm, apakšgrupu ietvaros var izdalīt atsevišķus audzēja apakštipus.

Katru pacientu iedala konkrētā ārstēšanas grupā (zema, standarta vai augsta riska), balstoties uz visiem prognostiskajiem faktoriem (histoloģiskais/molekulārais apakštips, metastāzes, atlieku audzējs, vecums diagnozes brīdī), kas paredz individuālo audzēja atkārtošanās (recidīva) risku. Jo lielāks ir atkārtošanās risks, jo intensīvāka parasti ārstēšana.

Simptomu apraksts

Nekontrolētas un agresīvas meduloblastomas augšanas dēļ simptomi parasti progresē ātri. Līdzīgi kā citiem CNS audzējiem, arī meduloblastomas simptomi galvenokārt ir atkarīgi no pacienta vecuma, audzēja lokalizācijas jeb novietojuma un lieluma, kā arī no tā izplatīšanās CNS.

Vispārēji (nespecifiski) simptomi

Vispārējie simptomi rodas neatkarīgi no audzēja atrašanās vietas. Tie var līdzināties slimībām, kas nav saistītas ar CNS. Šie simptomi var būt galvassāpes un/vai muguras sāpes, reibonis, apetītes zudums, slikta dūša un vemšana (īpaši no rīta pēc pamošanās), svara zudums, progresējošs nogurums, nespēja koncentrēties, problēmas skolā, garastāvokļa svārstības un rakstura izmaiņas, kā arī attīstības kavēšanās.

Galvenais šo simptomu cēlonis ir lēni, bet nepārtraukti pieaugošs spiediens galvas smadzenēs (intrakraniāls spiediens). Paaugstinātu intrakraniālo spiedienu var izraisīt augošs audzējs, kas aizņem aizvien vairāk vietas galvas smadzenēs. Tas var būt arī tāpēc, ka audzējs bloķē muguras smadzeņu šķidruma plūsmu – kā tas bieži ir meduloblastomas slimniekiem –, tādējādi veidojot hidrocefāliju (smadzeņu šķidruma daudzuma palielināšanās galvaskausa dobumā). Zīdaiņiem vai maziem bērniem ar atvērtu avotiņu paaugstināts intrakraniālais spiediens un hidrocefālija parasti izvelvē avotiņu (avotiņš paceļas virs kaulu līmeņa) vai rada lielāku galvas apkārtmēru, nekā tas ir vecumam atbilstoši (makrocefālija).

Lokāli (specifiski) simptomi

Vietējie simptomi var norādīt uz audzēja atrašanās vietu atkarībā no iesaistītā funkcionālā CNS rajona. Tādējādi meduloblastoma, kas rodas smadzenītēs un bieži izplatās ceturtajā smadzeņu vēderiņā un smadzeņu stumbrā, var izraisīt reiboni un gaitas traucējumus, līdzsvara traucējumus, tostarp neveiklību, lecot vai ejot pa kāpnēm, kā arī maņu un koordinācijas traucējumus.

Galvaskausa nervu traucējumu dēļ var rasties redzes traucējumi, piemēram, šķielēšana, redzes dubultošanās un nekontrolētas acu kustības. Ja meduloblastoma izplatījusies citās CNS daļās, piemēram, metastāzes atrastas muguras smadzenēs, var attīstīties tādi simptomi kā muguras sāpes vai muskuļu vājums, urinācijas un vēdera izejas traucējumi.

Noderīgi zināt: ne visiem pacientiem, kuriem ir viens vai vairāki iepriekš minētie simptomi, ir meduloblastoma vai cita veida smadzeņu audzējs. Daudzi no šiem simptomiem var rasties arī citu slimību dēļ. Tomēr, ja simptomi saglabājas vai pasliktinās (piemēram, atkārtotas galvassāpes vai strauja galvas apkārtmēra palielināšanās zīdainim), ir jākonsultējas ar ārstu, lai atrastu cēloni. Gadījumā, ja tā ir meduloblastoma vai kāds cits smadzeņu audzējs, ārstēšana jāsāk pēc iespējas ātrāk.

Cēloņi

Meduloblastomu izraisa nervu šūnu ļaundabīga transformācija. Audzēja attīstības cēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti. Līdz šim ir zināms, ka bērniem un pusaudžiem ar noteiktām iedzimtām slimībām (piemēram, Gorlina Golca sindromu, Lī Fraumeni sindromu vai Fankoni anēmiju) ir lielāks risks saslimt ar meduloblastomu nekā veseliem vienaudžiem. Tā kā šie ģenētiskie apstākļi ir saistīti ar paaugstinātu audzēja attīstības risku, tos sauc arī par audzēju noslieces (predispozīcijas) sindromiem.

Turklāt ir pierādīts, ka meduloblastoma bieži saistīta ar noteiktām hromosomu izmaiņām šūnās. No tā izrietošie šūnu attīstības traucējumi var veicināt pārveidošanos ļaundabīgā šūnā. Arī galvas smadzeņu staru terapija (to saņem pacienti ar noteiktām leikēmijas formām vai ar retinoblastomu, kas ir iedzimts tīklenes audzējs) var izraisīt paaugstinātu CNS audzēja attīstības risku vēlāk dzīvē.

Izmeklējumu apraksts

Ja ārstam, pamatojoties uz pacienta izmeklēšanu un/vai attēldiagnostikas rezultātiem, ir aizdomas par CNS audzēju, pacients pēc iespējas ātrāk jāizmeklē slimnīcā, kurā strādā bērnu ļaundabīgo slimību speciālisti. Latvijā tā ir Bērnu klīniskā universitātes slimnīca. Nepieciešama ļoti cieša dažādu speciālistu, piemēram, bērnu hematoonkologu, bērnu neiroķirurgu, bērnu radiologu sadarbība, lai noskaidrotu, vai pacients tiešām cieš no ļaundabīga CNS audzēja, un, ja tā, lai noteiktu audzēja veidu un slimības izplatību.

Izmeklējumi diagnozes noteikšanai

Sākotnējā diagnostika ietver rūpīgu pacienta neiroloģisko izmeklēšanu un attēldiagnostiku, piemēram, magnētiskās rezonanses izmeklējumu (MR) vai (retāk) datortomogrāfiju (DT). Šie izmeklējumi palīdz precīzi noskaidrot, vai pacientam ir centrālās nervu sistēmas audzējs.

Meduloblastomas gadījumā veic attēldiagnostiku gan galvas smadzenēm, gan muguras smadzenēm, jo šis audzējs var veidot metastāzes muguras smadzenēs.

Lai apstiprinātu diagnozi, nepieciešama ķirurģiski iegūtu audzēja audu histoloģiskā un molekulārā izmeklēšana (biopsija). Parasti to dara, izmantojot audus, kas iegūti audzēja ķirurģiskas izņemšanas laikā.

Pēdējos gados histoloģiskās un it īpaši molekulāri ģenētiskās izmeklēšanas iespējas ir ievērojami palielinājušās. Mūsdienu moderno laboratorijas metožu izmantošana ļauj noteikt slimības apakštipu (molekulāro audu īpašības), kas ne tikai palīdz noteikt diagnozi, bet var sniegt arī informāciju par slimības prognozi. Tādējādi molekulārajai diagnostikai ir svarīga loma ārstēšanas plānošanā, un nākotnē tā noteikti kļūs vēl aktuālāka.

Izmeklējumi, lai izvērtētu slimības izplatību

Pēc meduloblastomas diagnozes apstiprināšanas ir nepieciešami papildu izmeklējumi, lai izvērtētu slimības pakāpi CNS. Papildu pilnīgai CNS (smadzeņu un mugurkaula) izmeklēšanai ar MR, nepieciešama arī muguras smadzeņu šķidruma mikroskopiskā pārbaude, lai pārliecinātos, vai audzēja šūnas neatrodas arī mugurkaula kanālā (tās nav redzamas MR izmeklējumā). Muguras smadzeņu šķidrumu iegūst lumbālpunkcijas ceļā.

Izmeklējumi pirms ārstēšanas sākuma

Gatavojoties intensīvai smadzeņu audzēja ārstēšanai, veic papildu izmeklējumus, piemēram, elektrokardiogrāfiju (EKG) un ehokardiogrāfiju, lai pārbaudītu sirds funkcijas. Jāizvērtē pacienta vispārējais veselības stāvoklis un jāpārbauda, vai slimība ietekmē noteiktu orgānu (piemēram, aknu un nieru) darbību un kādi vielmaiņas traucējumi jāņem vērā pirms terapijas vai tās laikā. Jebkuras izmaiņas, kas rodas ārstēšanas laikā, var labāk izvērtēt un ārstēt, pamatojoties uz sākotnējo izmeklējumu rezultātiem, kas palīdz iespēju robežās mazināt noteiktu ar ārstēšanu saistītu blakusparādību risku.

Ir arī jānosaka pacienta asinsgrupa, jo ārstēšanas laikā var būt nepieciešama asins pārliešana (transfūzija).

Der zināt: ne katram pacientam nepieciešami pilnīgi visi izmeklējumi. Ārsts informēs jūs un jūsu bērnu, kuras diagnostikas procedūras un kāpēc nepieciešamas jūsu gadījumā.

Ārstniecība, simptomu mazināšana

Pēc diagnozes un audzēja izplatības noteikšanas sākas ārstēšanas plānošana. Lai pacientam nodrošinātu vislabāko iespējamo individuālo un riskam pielāgoto terapiju, ārstēšanas komanda apsver specifiskus faktorus, kuriem ir ietekme uz prognozi (tā sauktie prognostiskie faktori). Svarīgs prognostiskais faktors ir meduloblastomas veids (apakštips), jo katrs apakštips saistīts ar atšķirīgu augšanas modeli un ļaundabīgumu. Citi prognostiskie faktori ir audzēja lielums, atrašanās vieta un izplatība, jo šie faktori nosaka to, vai audzēju var pilnībā izņemt operācijas ceļā, tādējādi ietekmējot pacienta izdzīvošanas iespējas.

Turklāt svarīga loma ir atbildes reakcijai uz ķīmijterapiju un pacienta vecumam diagnozes noteikšanas brīdī. Vecums diagnostikas brīdī, piemēram, nosaka to, vai pacients var saņemt staru terapiju. Liela nozīme ir arī audzēju noslieces (predispozīcijas) sindromiem (piemēram, Lī Fraumeni sindroms, Gorlina Golca sindroms, Fankoni anēmija) un pacienta vispārējam fiziskajam stāvoklim.

Visus šos faktorus iekļauj ārstēšanas plānošanā, lai sasniegtu katram pacientam iespējami labāko rezultātu.

Meduloblastomas ārstēšanai jānotiek bērnu slimnīcā ar bērnu onkoloģijas programmu. Tikai šādā bērnu ļaundabīgo audzēju centrā tiek garantēts ļoti pieredzējis un kvalificēts personāls (ārsti, medmāsas un daudzi citi), kas specializējies un koncentrējas uz ļaundabīgu audzēju diagnostiku un ārstēšanu atbilstoši vismodernākajām ārstēšanas koncepcijām. Šo centru ārsti cieši sadarbojas savā starpā. Pacienti tiek ārstēti saskaņā ar nepārtraukti optimizētiem ārstēšanas plāniem (protokoliem). Ārstēšanas mērķis ir panākt lielāku izārstēšanas līmeni, vienlaikus pēc iespējas izvairoties no blakusparādībām.

Pašreizējās ārstēšanas koncepcijas ietver neiroķirurģisku audzēju izņemšanu, ķīmijterapiju un – atkarībā no pacienta vecuma – smadzeņu un muguras smadzeņu staru terapiju. Dažiem pacientiem izmanto arī lielu devu ķīmijterapiju, kam seko cilmes šūnu transplantācija.

Ķirurģija

Tūlītēja operācija audzēja izņemšanai ir izšķiroša pacientiem ar meduloblastomu, jo lielākā daļa no tiem ir kritiskā klīniskā stāvoklī audzēja un muguras smadzeņu šķidruma plūsmas traucējumu dēļ. Operācijas mērķis ir pilnīga, mikroķirurģiska audzēja izņemšana. Tas nozīmē, ka operācijas beigās nav iespējams identificēt audzēja audus, to apstiprina pēcoperācijas periodā veikta magnētiskā rezonanse.

Pateicoties mikroķirurģiskajām metodēm, pilnīgu audzēja izņemšanu šodien var panākt vairāk nekā 50% pacientu ar meduloblastomu. Ja ārstēšanas sākumā audzēju nevar pilnībā izņemt, neriskējot ar būtisku veselo smadzeņu audu bojājumu, otru pilnīgas audzēja izņemšanas mēģinājumu var izvērtēt vēlāk, piemēram, pēc staru un/vai ķīmijterapijas.

Lielākajai daļai meduloblastomas pacientu audzēja izņemšanas rezultātā normalizējas muguras smadzeņu šķidruma plūsma. Pacientiem, kuriem sākotnēji galvaskausā uzkrājies pārmērīgs smadzeņu šķidruma daudzums (hidrocefālija), pirms audzēja izņemšanas var būt nepieciešama pārejoša šķidruma izvadīšana (hidrocefālijas drenāža) vai dažreiz pat pastāvīga drenāžas sistēma.

Papildu neķirurģiska ārstēšana

Tā kā meduloblastomas mēdz ieaugt blakus esošajos audos un caur muguras smadzeņu šķidrumu bieži izplatās citās centrālās nervu sistēmas daļās, nepietiek tikai ar audzēja izņemšanu. Tādēļ pēc operācijas seko papildu neķirurģiska ārstēšana, kas ietver ķīmijterapiju un daļēji staru terapiju.

Lēmums par terapijas piemērošanu (ārstēšanas veids un intensitāte) ir balstīts uz pacienta vecumu, audzēja histoloģisko un molekulāro apakštipu, noteiktiem bioloģiskiem riska faktoriem, kā arī uz metastāžu un ķirurģiskās audzēja izņemšanas apjomu.

Turpmāk sniegts pārskats par dažādām ārstēšanas iespējām. Lūdzu, ņemiet vērā, ka ārstēšanas iespēju sarežģītības dēļ (atbilstoši lielajam molekulāro apakštipu spektram un citiem būtiskiem riska faktoriem) šeit sniegta vispārēja informācija. Parasti augsta riska pacienti saņem intensīvāku terapiju nekā pacienti ar zemu vai standarta riska meduloblastomu.

Zema un standarta riska meduloblastomas ārstēšana pacientiem, kas vecāki par 3–5 gadiem

Bērni un pusaudži ar meduloblastomu bez metastāzēm, kuri, balstoties uz audzēja bioloģiju, ir iedalīti zemā vai standarta riska grupā un kuri pēc diagnozes noteikšanas ir vecāki par 3–5 gadiem (vecuma ierobežojums ir pielāgots meduloblastomas apakštipam), parasti saņem pilnas centrālās nervu sistēmas staru terapiju (kraniospināla staru terapija), kam seko papildu starojuma deva audzēja reģionā. Staru terapijai seko tā sauktā uzturošā ķīmijterapija, kas ietver citostatisko līdzekļu kombināciju.

Augsta riska meduloblastomas ārstēšana pacientiem, kas vecāki par 3–5 gadiem

Pacienti, kas vecāki par 3–5 gadiem un kuriem ir metastāzes, un/vai kuri, balstoties uz audzēja bioloģiju, iekļauti augsta riska grupā, parasti saņem intensīvāku ārstēšanu. Atkarībā no individuālajiem riska faktoriem pastiprināta shēma var ietvert staru terapiju ar lielākām devām un dažiem pacientiem pat tā saukto indukcijas ķīmijterapiju, ko veic pirms staru terapijas. Pēc tam vienmēr seko uzturošā ķīmijterapija.

Ārstēšana bērniem, kas jaunāki par 3–5 gadiem

Bērniem, kas jaunāki par 3–5 gadiem, turpinās smadzeņu attīstība, tādēļ, lai novērstu vai vismaz samazinātu smagu novēlotu seku risku, pašreizējā ārstēšana šai vecuma grupai parasti neietver staru terapiju vai arī to izskata kā ārstēšanas iespēju vēlāk. Tā vietā operācijai seko ķīmijterapija ar vairākiem medikamentiem. Ķīmijterapija pēc intensitātes var atšķirties atkarībā no audzēja veida un individuālā riska (standarta vai augsta riska meduloblastoma).

Arī turpmākā terapija ir balstīta uz audzēja tipu, esošām metastāzēm un pacienta vecumu diagnozes noteikšanas brīdī. Standarta riska pacienti ar labu atbildes reakciju uz ārstēšanu (tas nozīmē pilnīgu vai daļēju audzēja iznīcināšanu) parasti turpina ķīmijterapiju. Ja audzēja samazināšanās nav pietiekama, bērni, kas vecāki par 18 mēnešiem, var saņemt audzēja reģiona staru terapiju. Jaunākiem bērniem laikā līdz 18 mēnešu vecumam izmanto papildu ķīmijterapiju. Tāpat regulāri tiek apsvērta otra operācija atlikušā audzēja izņemšanai.

Daži pacienti var gūt labumu arī no lielu devu ķīmijterapijas, kam seko autologo cilmes šūnu transplantācija, lai palielinātu izdzīvošanas iespējas. Pašreizējās ārstēšanas shēmas īpaši apsver šo iespēju bērniem, kuriem ir audzējs ar metastāzēm un kuri ir jaunāki par četriem gadiem, kā arī dažiem pacientiem ar atkārtotu slimību (recidīvu).

Meduloblastomas ārstēšanā var būt nepieciešamība ievadīt ķīmijterapijas medikamentus ne tikai vēnā, bet arī smadzeņu šķidrumā. Parasti to nodrošina, ievietojot speciālu rezervuāru ar katetru, kas sniedzas līdz smadzeņu sānu vēderiņam. Šo rezervuāru novieto galvas rajonā zemādā, tajā ievada zāles, kas pēc tam nonāk tieši smadzeņu šķidrumā.

Ārstēšana atkārtota audzēja gadījumā

Ārstējot pacientu ar atkārtotu saslimšanu, parasti ņem vērā pacienta vispārējo stāvokli, iepriekšējās ārstēšanas intensitāti un sākotnējo reakciju uz ķīmijterapiju. Visbiežāk atkārtotu slimību ārstēšana ietver ķirurģiju, staru terapiju un ķīmijterapiju.

Terapijas protokoli

Lielākā daļa bērnu un pusaudžu ar meduloblastomu vai atkārtotu audzēju saņem terapiju saskaņā ar terapijas plāniem, kuri tiek nepārtraukti uzlaboti.

Terapiju optimizējošie pētījumi ir standartizēti un kontrolēti klīniskie pētījumi, kuru mērķis ir pastāvīgi attīstīt un uzlabot slimnieku ārstēšanas koncepcijas, pamatojoties uz pašreizējām zinātnes atziņām.

Prognozes

Bērnu un pusaudžu meduloblastomas izārstēšanas iespējas (prognoze) pēdējās desmitgadēs ir ievērojami uzlabojušās. Pašlaik 5 gadu izdzīvošanas rādītāji ir aptuveni 75% un 10 gadu izdzīvošanas rādītāji sasniedz 70%.

Individuālo prognozi ietekmē meduloblastomas apakštips, metastāžu esamība, bērna vecums diagnozes noteikšanas brīdī un atbildes reakcija uz terapiju. Pacienti ar labvēlīgu riska profilu var sasniegt izdzīvošanas rādītājus, kas pārsniedz 80%, īpaši pacienti ar desmoplastisku/nodulāru un ar WNT aktivētu meduloblastomu.

Pacientiem ar nelabvēlīgu riska profilu (piemēram, ar anaplastisku vai lielšūnu meduloblastomu, vai ar MYCC vai MYCN amplifikāciju) ir mazāka iespēja izārstēties. Metastāzes (kaut arī ne vienmēr) var būt saistītas ar nelabvēlīgāku iznākumu, jo liela ietekme ir arī prognostiskajiem faktoriem, piemēram, audzēja tipam un atbildes reakcijai uz ārstēšanu.

Atsevišķu apakštipu gadījumā izdzīvošanas iespēja ir krietni zemāka, neskatoties uz mūsdienās pieejamo terapiju.

Laba prognoze ir bērniem līdz trīs gadu vecumam ar tā saucamo SHH meduloblastomas tipu, taču ar cita tipa meduloblastomu, īpaši metastāžu gadījumā, šī vecuma bērniem izārstēšanās iespēja ir daudz sliktāka.

Līdz 80. gadu beigām mazu bērnu (jaunāku par četriem gadiem) prognoze bija ievērojami sliktāka nekā vecākiem bērniem un pusaudžiem. Tas būtiski uzlabojās pēc tam, kad ārstēšanā sāka izmantot intensīvu ķīmijterapiju.

Pacientiem ar atkārtotu slimību parasti ir salīdzinoši sliktāka prognoze. Individuālos gadījumos ilgtermiņa izdzīvošanas iespējas sniedz lielu devu ķīmijterapijas, kam seko autologo cilmes šūnu transplantācija, izmantošana.

Pacientiem pēc saņemtas terapijas ir augsts vēlīnu blakusparādību risks. To skaitā ir mācību un atmiņas traucējumi, dzirdes zudums, auglības problēmas, endokrīnās sistēmas darbības traucējumi, agrīna sirds un asinsvadu slimība, audzēji.

Piezīme. Iepriekš tekstā minētie izdzīvošanas rādītāji ir statistikas vērtības. Tie sniedz informāciju par kopējo pacientu grupu ar bērnības meduloblastomu. Tie neparedz individuālos rezultātus.

Audzēju kontekstā termins "izārstēt" drīzāk būtu jādēvē par "dzīvi bez audzēja", jo pašreizējās ārstēšanas shēmas var palīdzēt iznīcināt audzēju, taču audzēja augšana var izraisīt neatgriezenisku kaitējumu smadzenēm, arī ārstēšana bieži ir saistīta ar daudziem novēlotiem efektiem. Lai savlaicīgi atklātu un pienācīgi ārstētu ilgtermiņa vēlīnos efektus, parasti nepieciešama intensīva rehabilitācija un rūpīga ilgstoša papildu aprūpe, lai gan pacients, iespējams, ir “izārstēts” no audzēja.

Iespējamā ārstniecība un rehabilitācija

Saistītās ārstu specialitātes

Informatīvie materiāli

Onkoloģisku pacientu higiēna

Bērniem ar onkoloģiskām saslimšanām ir novājināta imunitāte. To izraisa saslimšana un/vai tās ārstēšanā pielietotā terapija.

Autore: Maria Yiallouros, redaktore: Maria Yiallouros, recenzents: Dr. med. Martin Mynarek, tulkojums angļu valodā: Dr. med. habil. Gesche Tallen, Pēdējā modifikācija: 2021/07/01

  1. Kaatsch P, Grabow D, Spix C: German Childhood Cancer Registry - Anual Report 2018 (1980-2017). Institute of Medical Biostatistics, Epidemiology and Informatics (IMBEI) at the University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz 2019 [URI: http://www.kinderkrebsregister.de/ typo3temp/ secure_downloads/ 22605/ 0/ 2df4719687ba2596d4216218a4f4632763b64847/ jb2018s.pdf]
  2. Fleischhack G, Rutkowski S, Pfister SM, Pietsch T, Tippelt S, Warmuth-Metz M, Bison B, van Velthoven-Wurster V, Messing-Jünger M, Kortmann RD, Timmermann B, Slavc I, Witt O, Gnekow A, Hernáiz Driever P, Kramm C, Benesch M, Frühwald MC, Hasselblatt M, Müller HL, Sörensen N, Kordes U, Calaminus G: ZNS-Tumoren. in: Niemeyer C, Eggert A (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag GmbH Deutschland, 2. vollständig überarbeitete Auflage 2018, 359 [ISBN: 978-3-662-43685-1]
  3. Rutkowski S: Medulloblastom im Kindes- und Jugendalter. Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. AWMF online 2018 [URI: http://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-009l_S1_Medulloblastom-Kinder-Jugendliche_2018-04.pdf]
  4. Ripperger T, Bielack SS, Borkhardt A, Brecht IB, Burkhardt B, Calaminus G, Debatin KM, Deubzer H, Dirksen U, Eckert C, Eggert A, Erlacher M, Fleischhack G, Frühwald MC, Gnekow A, Goehring G, Graf N, Hanenberg H, Hauer J, Hero B, Hettmer S, von Hoff K, Horstmann M, Hoyer J, Illig T, Kaatsch P, Kappler R, Kerl K, Klingebiel T, Kontny U, Kordes U, Körholz D, Koscielniak E, Kramm CM, Kuhlen M, Kulozik AE, Lamottke B, Leuschner I, Lohmann DR, Meinhardt A, Metzler M, Meyer LH, Moser O, Nathrath M, Niemeyer CM, Nustede R, Pajtler KW, Paret C, Rasche M, Reinhardt D, Rieß O, Russo A, Rutkowski S, Schlegelberger B, Schneider D, Schneppenheim R, Schrappe M, Schroeder C, von Schweinitz D, Simon T, Sparber-Sauer M, Spix C, Stanulla M, Steinemann D, Strahm B, Temming P, Thomay K, von Bueren AO, Vorwerk P, Witt O, Wlodarski M, Wössmann W, Zenker M, Zimmermann S, Pfister SM, Kratz CP: Childhood cancer predisposition syndromes-A concise review and recommendations by the Cancer Predisposition Working Group of the Society for Pediatric Oncology and Hematology. American journal of medical genetics. Part A 2017, 173: 1017 [PMID: 28168833]
  5. Rutkowski S, Trollmann R, Korinthenberg R, Warmuth-Metz M, Weckesser M, Krauss J, Pietsch T: Leitsymptome und Diagnostik der ZNS-Tumoren im Kindes- und Jugendalter. Gemeinsame Leitlinie der Gesellschaft für Neuropädiatrie und der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie 2016 [URI: http://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-022l_S1_ZNS-Tumoren_Kinder_Jugendliche_2016-09.pdf]
  6. Sabel M, Fleischhack G, Tippelt S, Gustafsson G, Doz F, Kortmann R, Massimino M, Navajas A, von Hoff K, Rutkowski S, Warmuth-Metz M, Clifford SC, Pietsch T, Pizer B, Lannering B, SIOP-E Brain Tumour Group: Relapse patterns and outcome after relapse in standard risk medulloblastoma: a report from the HIT-SIOP-PNET4 study. Journal of neuro-oncology 2016, [PMID: 27423645]
  7. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, von Deimling A, Figarella-Branger D, Cavenee WK, Ohgaki H, Wiestler OD, Kleihues P, Ellison DW: The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta neuropathologica 2016, 131: 803 [PMID: 27157931]
  8. Gerber NU, Mynarek M, von Hoff K, Friedrich C, Resch A, Rutkowski S: Recent developments and current concepts in medulloblastoma. Cancer treatment reviews 2014, 40: 356 [PMID: 24389035]
  9. Lannering B, Rutkowski S, Doz F, Pizer B, Gustafsson G, Navajas A, Massimino M, Reddingius R, Benesch M, Carrie C, Taylor R, Gandola L, Björk-Eriksson T, Giralt J, Oldenburger F, Pietsch T, Figarella-Branger D, Robson K, Forni M, Clifford SC, Warmuth-Metz M, von Hoff K, Faldum A, Mosseri V, Kortmann R: Hyperfractionated versus conventional radiotherapy followed by chemotherapy in standard-risk medulloblastoma: results from the randomized multicenter HIT-SIOP PNET 4 trial. Journal of clinical oncology 2012 Sep 10; 30: 3187 [PMID: 22851561]
  10. Frühwald MC, Rutkowski S: ZNS-Tumoren bei Kindern und Jugendlichen. Dtsch Arztebl Int 2011; 108: 390
  11. Rutkowski S, Cohen B, Finlay J, Luksch R, Ridola V, Valteau-Couanet D, Hara J, Garre ML, Grill J: Medulloblastoma in young children. Pediatr Blood Cancer 2010, 54: 635 [PMID: 20146217]
  12. von Hoff K, Hinkes B, Gerber NU, Deinlein F, Mittler U, Urban C, Benesch M, Warmuth-Metz M, Soerensen N, Zwiener I, Goette H, Schlegel PG, Pietsch T, Kortmann RD, Kuehl J, Rutkowski S: Long-term outcome and clinical prognostic factors in children with medulloblastoma treated in the prospective randomised multicentre trial HIT'91. European journal of cancer (Oxford, England : 1990) 2009, 45: 1209 [PMID: 19250820]
  13. Rutkowski S, Bode U, Deinlein F, Ottensmeier H, Warmuth-Metz M, Soerensen N, Graf N, Emser A, Pietsch T, Wolff JE, Kortmann RD, Kuehl J: Treatment of early childhood medulloblastoma by postoperative chemotherapy alone. The New England journal of medicine 2005, 352: 978 [PMID: 15758008]
  14. Sharma, T., Schwalbe, E.C., Williamson, D. et al. Second-generation molecular subgrouping of medulloblastoma: an international meta-analysis of Group 3 and Group 4 subtypes. Acta Neuropathol 138, 309–326 (2019). https://doi.org/10.1007/s00401-019-02020-0
  15. Informācijas materiāls pacientiem, pārskatīts 2020. gada februārī: https://together.stjude.org/en-us/about-pediatric-cancer/types/brain-spinal-tumors/medulloblastoma.html